Valutazione del profilo psicologico dei pazienti adulti con sindrome di Prader-Willi (PROPSICOPWS)

Lo studio osservazionale sarà effettuato presso l'U.O. di Auxologia, Istituto Auxologico Italiano, IRCCS, Piancavallo.

Verranno presi in considerazione 36 soggetti con diagnosi genetica di PWS, di entrambi i sessi e di età compresa tra 18 e 55 anni, e i loro caregiver.

Nei soggetti affetti da PWS verranno indagate le seguenti variabili:

• parametri antropometrici (altezza, peso, BMI, circonferenza vita);
• condizioni socio-demografiche (sesso, età, provenienza, livello di istruzione, composizione familiare)
• terapie ormonali e psichiatriche concomitanti
• profilo intellettivo attraverso il Mini-Mental State Examination (MMSE), un test neuropsicologico composto da 30 item che fanno riferimento alle seguenti aree cognitive: orientamento nel tempo, orientamento nello spazio, registrazione delle parole, attenzione e calcolo, ricordo, linguaggio, prassi costruttiva.
• benessere psicologico attraverso lo Psychological General Well-Being Index (PGWBI), un questionario composto da 22 item che misurano le seguenti dimensioni: ansia, depressione, positività e benessere, autocontrollo, stato generale di salute e vitalità .
• percezione della qualità della vita attraverso il 36-Item Short Form Survey (SF-36), un questionario composto da 36 item che indaga la percezione della qualità della vita in relazione a: funzionamento fisico, limitazioni dovute alla salute fisica, limitazioni dovute alle emozioni, energia e fatica, benessere emotivo, attività sociali, dolore, percezione generale della salute
• disagio mentale attraverso il Symptom Checklist-90-R (SCL-90-R), un questionario composto da 90 item in grado di indagare la presenza e la gravità di sintomi di disagio mentale legati a nove dimensioni psicopatologiche: somatizzazione, ossessione-compulsione, interpersonale sensibilità, depressione, ansia, rabbia-ostilità, ansia fobica, ideazione paranoide, psicoticismo.

Verranno indagate le seguenti variabili nei genitori o caregiver di soggetti con PWS:

• disagio psicologico attraverso la Depression, Anxiety, and Stress Scale (DASS-21), un questionario composto da 21 item volto ad indagare i vissuti di ansia, depressione e stress
• benessere psicologico attraverso lo Psychological General Well-Being Index (PGWBI), un questionario composto da 22 item che misurano le seguenti dimensioni: ansia, depressione, positività e benessere, autocontrollo, stato generale di salute e vitalità .
• strategie di coping attraverso l'Orientamento al Coping al Problema Esperto (COPE-nuova versione italiana). Si tratta di un questionario composto da 60 item volto ad indagare quanto spesso il soggetto mette in atto - in situazioni difficili o stressanti - diverse strategie di coping per affrontare situazioni stressanti quotidiane.
• iperfagia dei soggetti affetti da PWS attraverso l'Hyperphagia Questionnaire (HQ), un questionario da somministrare ai genitori o caregiver di riferimento composto da 11 item in grado di indagare l'iperfagia dei soggetti affetti da PWS.