Chimiothérapie combinée ou observation après une intervention chirurgicale dans le traitement de nourrissons atteints de neuroblastome

OBJECTIFS : I. Déterminer l'incidence de la régression spontanée du neuroblastome localisé chez les nourrissons. II. Déterminer combien de nourrissons atteints de neuroblastome n'ont pas besoin de chimiothérapie. III. Évaluer l'évolution temporelle de la régression selon les critères radiologiques et les métabolites des catécholamines. IV. Déterminer la fiabilité de l'estimation du risque par les caractéristiques moléculaires (amplification N-myc, CD44, del 1p) par rapport aux critères cliniques. V. Évaluer si la réduction de la toxicité thérapeutique entraîne une diminution des décès liés au traitement. VI. Corréler les niveaux de médicaments cytostatiques avec les effets secondaires de la chimiothérapie.

APERÇU : Tous les patients subissent une résection de la tumeur primaire et une détermination de N-myc dans les 6 mois, à moins qu'ils ne soient gravement malades, puis sont traités en fonction du risque. Les patients avec N-myc amplifié ou avec amplification N-myc indéterminée mais avec d'autres caractéristiques de risque sont traités selon le protocole GER-NB90. Les patients de stade 4S qui sont gravement malades ou thrombocytopéniques reçoivent de la doxorubicine, de la vincristine et du cyclophosphamide pendant 7 jours. Les patients sans amplification de N-myc sont observés pendant 6 mois (jusqu'à l'âge de 12 à 18 mois). Les patients présentant une maladie résiduelle minime (moins de 10 % ou un diamètre ne dépassant pas 2 à 5 mm) continuent l'observation, tandis que ceux présentant une maladie résiduelle mais sans progression de la maladie subissent une biopsie répétée. Les patients dont la biopsie indique une régression tumorale continuent également l'observation. Tous les autres patients, y compris ceux dont la maladie progresse, sont traités selon le protocole GER-NB90.

ACCRUAL PROJETÉ : 36 à 44 patients par an seront comptabilisés (22 à 27 patients aux stades 1 à 3, 8 à 10 patients au stade 4S et 6 à 7 patients au stade 4 de neuroblastome).