Artériopathie pulmonaire - Diagnostic et thérapie

Pour les patients présentant des sténoses pulmonaires périphériques non traitées, l'évolution de la maladie est caractérisée par une charge de pression chronique du ventricule droit. À moyen et à long terme, cela peut entraîner une insuffisance cardiaque droite et une arythmie cardiaque insensible au traitement. La probabilité de ces événements ainsi que le moment de leur survenue dépendent de la sévérité des sténoses, de la durée du stress et d'une éventuelle charge volumique supplémentaire. Dans le cadre de l'étude prospective présentée ici, nous avons l'intention de caractériser les sténoses en fonction de leur degré et de leur type et de documenter le succès du traitement en termes de diminution de la postcharge du ventricule droit. Dans ce contexte, des méthodes d'imagerie et basées sur des cathéters ainsi que des analyses fonctionnelles respectives doivent être utilisées pour apporter la preuve d'une réduction ou d'une neutralisation des sténoses de l'artère pulmonaire.

En conséquence, les questions suivantes, ou les objectifs correspondants, peuvent être identifiés comme base pour la conduite de cet essai clinique :

• Catégorisation morphologique et fonctionnelle des angiosténoses et standardisation des gestes diagnostiques. A cet effet, les critères quantitatifs pour le degré morphologique de sténose (constriction de la lumière) et le degré fonctionnel de sténose (gradient de pression) sont établis au moyen d'un cathétérisme cardiaque et d'une angiographie. Les méthodes d'imagerie non invasives, qui se limitaient jusqu'à présent principalement à l'échocardiographie, sont complétées par la méthode de spin-angiographie. Par rapport à l'angiographie conventionnelle, cela a l'avantage d'être moins invasif et de ne pas impliquer d'exposition aux rayonnements.
• Fort de l'expérience passée, l'implantation de stents peut être considérée comme une approche très prometteuse pour un traitement à l'efficacité durable des sténoses de l'artère pulmonaire. Les stents présentent l'avantage de forces radiales élevées qui peuvent être compensées par le recul élastique des vaisseaux survenant après la seule dilatation. En outre, les constrictions qui sont causées soit par le vrillage des vaisseaux soit par leur compression par des structures voisines peuvent être suffisamment dilatées par l'utilisation de stents.
• En ce qui concerne l'interconnexion de tous les projets du réseau de compétences pour les malformations cardiaques congénitales, un aspect essentiel est la standardisation des méthodes de diagnostic d'évaluation de la fonction ventriculaire droite. Les données obtenues au cours de l'étude doivent servir de base à l'élaboration de directives de diagnostic.
• Concernant l'évaluation, une attention particulière est portée à l'auto-évaluation des patients quant à leur tolérance à l'effort. Dans ce contexte, il est intéressant de savoir dans quelle mesure le stress maximal subjectif des patients et donc leur qualité de vie sont corrélés avec les paramètres de mesure objectifs. Les résultats attendus ont une signification clinique directe pour les patients, car ils visent un soulagement à moyen et long terme du ventricule droit, ce qui peut entraîner une diminution de la morbidité et donc une amélioration de la qualité de vie. Ceci est particulièrement important compte tenu du fait qu'il y aura un nombre sans cesse croissant de patients atteints de malformations cardiaques congénitales atteignant l'âge adulte.