肺动脉病的诊断和治疗

对于未经治疗的外周肺动脉狭窄患者，病程的特征是右心室的慢性压力负荷。 从中长期来看，这可能导致对治疗无反应的右心衰竭和心律失常。 这些事件的发生概率及其发生时间取决于狭窄的严重程度、压力持续时间和可能的额外容积负荷。 在此介绍的前瞻性研究范围内，我们打算描述狭窄的程度和类型，并记录右心室后负荷减少方面的治疗成功。 在这种情况下，将使用成像和基于导管的方法以及相应的功能分析来提供肺动脉狭窄减少或中和的证据。

因此，可以确定以下问题或相应的目标作为进行该临床试验的基础：

• 血管狭窄的形态学和功能分类以及诊断程序的标准化。 为此，通过心导管插入术和血管造影术建立了狭窄形态学程度（管腔收缩）和功能性狭窄程度（压力梯度）的定量标准。 迄今为止主要限于超声心动图的非侵入性成像方法得到了自旋血管造影术的补充。 与传统的血管造影术相比，这具有侵入性较小且不涉及辐射暴露的优点。
• 根据过去的经验，支架植入术可被视为一种非常有前途的治疗肺动脉狭窄的持久有效方法。 支架具有高径向力的优点，可以抵消血管在单独扩张后发生的弹性反冲。 此外，由血管扭结或相邻结构压缩引起的收缩可以通过使用支架充分扩张。
• 关于先天性心脏缺陷能力网络所有项目的相互联系，一个重要方面是评估右心室功能的诊断方法的标准化。 研究期间获得的数据将为制定诊断指南提供依据。
• 关于评估，特别注意患者对运动耐量的自我评估。 在这种情况下，患者的主观最大压力及其生活质量在多大程度上与客观测量参数相关是一个有趣的问题。 预期的结果对患者具有直接的临床意义，因为他们的目标是右心室的中长期缓解，这可能会降低发病率，从而改善生活质量。 这一点特别重要，因为有越来越多的先天性心脏病患者进入成年期。