N acétyl cystéine pour les patients atteints de cystinose

Les patients atteints de cystinose néphropathique ont un stress oxydatif accru et vont au stade terminal de l'insuffisance rénale, même lorsque toutes les étapes du traitement sont terminées. Par conséquent, cette étude est menée pour vérifier l'interférence du stress oxydatif dans la progression de la maladie rénale avec l'utilisation d'un médicament oxydant, la N acétyl cystéine (NAC). Les investigateurs ont sélectionné des patients ayant une bonne observance du traitement. Chez ces patients, les investigateurs évaluent la créatinine sérique, la clairance de la créatinine estimée par la formule de Schwartz, la cystatine C et un marqueur du stress oxydatif, le TBARS (acide thiobarbiturique). Les variables sont analysées 6 mois avant l'introduction du NAC et les trois mois après le NAC.