Gradiente di pressione venosa epatica ed elastografia nella malattia vascolare porto-sinusoidale

La malattia vascolare porto-sinusoidale (PSVD) è considerata una causa rara di ipertensione portale (IP), derivante da specifiche alterazioni istologiche che interessano essenzialmente i piccoli rami portali e i sinusoidi, in assenza di cirrosi.

Negli ultimi anni, il riconoscimento e l'importanza della PSVD sono aumentati, in particolare a causa dell'uso diffuso dell'elastografia transitoria (TE). Tuttavia, la diagnosi definitiva di PSVD può essere stabilita solo attraverso la biopsia epatica. Dati recenti mostrano che la PSVD dovrebbe essere sospettata in pazienti con PH e TE ≤ 20 kPa e la biopsia epatica dovrebbe essere considerata in questo contesto.

I ricercatori ipotizzano che il gradiente di pressione venosa epatica (HVPG) e l'elastografia epatica a risonanza magnetica (MRE) possano aiutare nella selezione dei candidati alla biopsia epatica per la diagnosi di PSVD.

Gli obiettivi primari sono:

• Descrivere la misurazione del gradiente di pressione venosa epatica (in mmHg) in pazienti con ipertensione portale ed elastografia epatica transitoria ≤ 20 kPa.
• Descrivere la rigidità epatica (in kPa) e splenica (in kPa) misurata mediante elastografia a risonanza magnetica in pazienti con ipertensione portale ed elastografia epatica transitoria ≤ 20 kPa.
• Descrivere la frequenza dei principali risultati istologici per la diagnosi di disturbo vascolare sinusoidale portale (venopatia portale obliterante, iperplasia nodulare rigenerativa e cirrosi settale incompleta) in pazienti con ipertensione portale ed elastografia epatica transitoria ≤ 20 kPa.

Obiettivi secondari sono:

• Descrivere la frequenza delle comunicazioni epatiche da vena a vena in pazienti con ipertensione portale ed elastografia epatica transitoria ≤ 20 kPa.
• Descrivere la frequenza dei reperti istologici minori per la diagnosi di malattia vascolare sinusoidale portale (anomalie del tratto portale, disturbi architettonici, dilatazione sinusoidale non zonale, lieve fibrosi perisinusoidale) in pazienti con ipertensione portale ed elastografia epatica transitoria ≤ 20 kPa.
• Per confrontare i valori sierici del fattore antigenico di von Willebrand (IU/mL) tra i pazienti con diagnosi di disturbo vascolare porto-sinusoidale e quelli con diagnosi di cirrosi, dopo l'analisi della biopsia epatica.
• Per confrontare i titoli sierici del peptide amino-terminale procollagene III (mcg/l) tra i pazienti con diagnosi di disturbo vascolare portosinusoidale e quelli con diagnosi di cirrosi, dopo l'analisi della biopsia epatica.

• Per confrontare i titoli sierici di anticorpi anti-cellule endoteliali tra i pazienti con diagnosi di disturbo vascolare portosinusoidale e quelli con diagnosi di cirrosi, dopo l'analisi della biopsia epatica.

  50 pazienti saranno inclusi, prospetticamente e retrospettivamente, in uno studio comparativo tra metodiche diagnostiche, con disegno trasversale.