嚢胞性線維症の小児における無脂肪質量指数とその健康への影響の評価 (GAIA)

嚢胞性線維症 (CF) は、米国で 35000 人に 1 人が罹患している最も一般的な生命を脅かす遺伝性疾患の 1 つです。 過去数十年間で、CF 患者の予測生存期間の中央値は 10 ～ 12 年から 37 年以上に大幅に増加しました (1)。 生存率の向上に寄与する主な要因の 1 つは、CF 患者の全体的な健康状態に対する最適な栄養の役割を理解することです。

1 秒間の強制呼気量 (FEV1) は現在、CF の肺の健康状態を予測する最良の指標であり、あらゆる年齢の CF 患者の栄養失調は肺機能に悪影響を及ぼし、FEV1 は年々急速に低下します。 米国およびカナダの嚢胞性線維症財団 (CFF) 患者登録からの最近のデータを分析して、FEV1 によって測定される肺機能と年齢のボディマス指数 (BMI) との間に何らかの関連性が存在するかどうかを判断しました。 年齢ごとのBMIパーセンタイル値が50パーセンタイルを超える場合は、肺機能が良好に維持されていることと関連しており、BMIの値が低いほど、FEV1の値が徐々に低くなることに関連していました(2)。 したがって、CFF は、2 歳から 20 歳までの CF の子供は、年齢と性別の BMI を 50 パーセンタイル以上に維持することを推奨しています。 しかし、いくつかの出版物は、BMIが50パーセンタイルを超える個人でも除脂肪筋（FFM）の消耗が明らかであることを示しており、BMIパーセンタイルがこのグループの患者の体組成の変化を適切に反映しているかどうかは不明です。したがって、BMI は最適な栄養状態を示す最良のマーカーではない可能性があります。

最適な栄養のマーカーとしての BMI の制限: 脂肪量と筋肉量の比較 CF を持つ個人では、BMI を使用して、年齢と性別の身長に対する体重の妥当性を評価します。 BMI と全体的な健康指標、特に肺の健康との間には強い関連性があるため、CFF は、CF の子供が年齢と性別で BMI ≥50 パーセンタイルを維持することを推奨しています。 ただし、骨格筋の明らかな損失は、通常の体重を保持している CF 患者で発生する可能性があり、BMI は体のコンパートメントに関する情報を提供せず、体組成の微妙な変化を検出できない可能性があることを示しています。 いくつかの疫学的研究は、BMI> 50 パーセンタイルを維持する CF 患者は肺機能と生存率を改善することを示しましたが、最近のデータは、BMI の代わりに保存された FFM が CF の全生存率に影響を与える可能性があることを示しています (7)。 体脂肪量と除脂肪量のレベルにはばらつきがあり、同じ BMI に関連する体脂肪量指数と FFM 指数の多くの組み合わせがあるため、この体重/身長指数は慎重に解釈する必要があります。 年齢に応じた高レベルの BMI は脂肪量の大幅な増加と関連しているため、BMI は肥満の尺度として最も有用です。 慢性炎症性疾患では、より中心的な脂肪分布へのシフトを伴う、局所的な脂肪分布の変化が観察されます。 後者は、軽度の慢性炎症、インスリン抵抗性、および心血管リスクの増加と関連しています (8)。 したがって、BMI は他の点では正常な子供の肥満を評価するための優れた指標ですが、CF 集団では適切または十分ではありません。

要約すると、一部の CF 小児患者では、除脂肪体重指数 (FFMI) が低下し、BMI が 50 パーセンタイル以上で良好に保たれている可能性があります。 逆に、一部の患者は BMI が 50 パーセンタイル未満で、FFMI が全体的な健康状態に関連している場合があります。 現在の慣例では、CF 患者は、BMI を 50 パーセンタイル以上に維持するために、高脂肪および高カロリーの栄養素を消費することを余儀なくされており、不安、ストレス、家族内での日々の闘争を引き起こすコストが発生し、中枢脂肪の蓄積による炎症誘発性状態の潜在的な増加が伴います。 提案された研究の結果は、BMI、筋肉の消耗、および健康と幸福のマーカー間の関係の理解に貢献します。 私たちの研究が、BMI ではなく FFMI を適切に維持することが、CF の健康状態とよりよく相関することを示している場合、国レベルまたは国際レベルでの CF の現在の栄養実践の変化につながる可能性があります。