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全身性右心室の長期転帰 (SINCERE)

2024年2月5日更新者：University Medical Center Groningen

右心室の全身性長期転帰：多施設共同研究

心房スイッチ手術を受ける大動脈転位症 (TGA) 患者および先天性矯正 TGA (ccTGA) 患者は、全身心室として右心室を持っています。全身性右心室（SRV）の機能が低下する可能性があり、これは予後不良につながります。有害転帰の決定要因を特定するために、長期追跡調査中にこれらの患者の経過と運命を理解することが最も重要です。

調査の概要

状態

完了

条件

詳細な説明

2000 年、大動脈転移 (TGA) を伴う先天性心疾患 (CHD) 患者の有病率は、生存している小児で 0.027%、生存している成人で 0.004% でした (1)。 1990 年代に動脈スイッチ手術に完全に移行したことを考慮すると、全身性右心室 (SRV) の患者数は時間の経過とともに減少すると予想されます (2)。しかし、動脈スイッチ手術を受けていないTGA患者の既存の数を考慮すると、SRVは成人先天性心疾患（ACHD）専門医の診療において依然として困難な問題である。

ＴＧＡは、ＡＶ一致および心室動脈不一致によって特徴付けられ、関連する先天異常が存在しない単純なものと呼ばれる。ただし、複雑な TGA は、VSD (約 45%)、LVOTO (約 25%)、CoA (約 5%) などの他の異常が存在する場合に発生します。 TGA の病因には議論の余地があり、まれに家族性発症もあります。男性は女性よりも2倍影響を受けます。手術を行わない TGA 患者の予後は不良で、成人まで生き残るのは例外的な症例のみです (3)。

心不全と心臓突然死（SCD）は、TGA 患者の主な死亡原因です (4)。心房スイッチ手術を受ける患者および先天性矯正 TGA (ccTGA) 患者は、将来 SRV 不全を発症するリスクがあります (3)。 RV は、正常な心臓内で低圧ポンプとして機能する薄壁の三角形の構造です。 RV は 2 層しかないため、LV によるねじれを引き起こすことができません。この形状と解剖学的構造により、右心室の機能は負荷条件に大きく依存します。全身位置で右室が直面する後負荷の増加により、一回拍出量を維持するために代償性右室拡張が引き起こされます。その後、心筋壁ストレスと酸素要求量が増加します。 SRV における心不全の発症には多因子があります。 SRV 不全に寄与するその他の潜在的な要因としては、冠動脈予備能の低下または虚血、心筋線維症、変時性無力症、三尖弁逆流および不整脈による容量過負荷が挙げられます (4)。もう 1 つの要因は、心房スイッチ患者におけるバッフルのコンプライアンスの低下です。これにより、特に需要が増加した場合に、プリロードとストローク量が損なわれます。非収縮性の心房バッフルは、頻脈中に房室輸送の障害を引き起こし、その結果、不適切な RV 充填を引き起こします (4)。

残念ながら、現時点では、アンジオテンシン変換酵素阻害剤 (ACE 阻害剤)、アンジオテンシン II 受容体拮抗薬 (ARB)、アルドステロン拮抗薬、β 遮断薬が単独または組み合わせてそのような患者の転帰を改善できるという仮説はデータによって裏付けられていません。そして証拠。 2020 年のガイドラインには、ACHD の管理に関する確かな推奨事項はありません (3)。

SRV 患者の運命と転帰を評価したこれまでの研究は、ほとんどが少数の患者を対象とした単一施設で行われているか、追跡期間が短いかのいずれかでした (5,6)。リチャード・ドブソンらによってスコットランドの全国コホートを対象に行われた研究では、成人まで生存するSRV患者は死亡率が低く、40歳まで良好な機能状態を維持していると研究者らは結論付けた(7)。

有害転帰の決定要因を特定するために、長期追跡調査中にこれらの患者の経過と運命を理解することが最も重要です。これにより、研究者はそのような結果のメカニズムの経路を調査できるようになります。危険因子と病態生理学的根拠を理解することで、研究者は、SRV患者の生活の質を改善し、死亡率を減らすための新しい診断方法と治療選択肢を調査することもできます。

研究の種類

観察的

入学 (実際)

542

連絡先と場所

このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。

研究場所

オランダ
- - Amsterdam、オランダ
    - Amsterdam University Medical Centre
  - Enschede、オランダ
    - Medisch Spectrum Twente Enschede
  - Groningen、オランダ
    - University Medical Center Groningen
  - Leiden、オランダ
    - Leiden University Medical Centre
  - Maastricht、オランダ
    - Maastricht University Medical Centre
  - Nijmegen、オランダ
    - Radboud university medical centre
  - Rotterdam、オランダ
    - Erasmus University Medical Centre
  - Utrecht、オランダ
    - University Medical Centre Utrecht
ベルギー
- - Leuven、ベルギー
    - Universitair Ziekenhuis Leuven

参加基準

研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。

適格基準

就学可能な年齢

子
大人
高齢者

健康ボランティアの受け入れ

いいえ

サンプリング方法

非確率サンプル

調査対象母集団

オランダとベルギーのさまざまな学術センターで追跡調査が行われている全身性右心室の患者。

説明

包含基準:

12歳以上の患者
全身性右心室（SRV）を有する大動脈転位（TGA）患者の外科的矯正（マスタード、セニング）
全身性右心室を有する先天的に矯正されたTGA患者

除外基準:

* なし。

研究計画

このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。

研究はどのように設計されていますか？

デザインの詳細

コホートと介入

グループ/コホートグループ/コホート生物医学的または健康上の結果について評価される観察研究の参加者のグループまたはサブグループ。
全身性右心室患者

この研究は何を測定していますか？

主要な結果の測定

結果測定	メジャーの説明	時間枠
全死因死亡率時間枠：研究完了までに平均18年	死	研究完了までに平均18年
心不全の発生時間枠：研究完了までに平均18年	新たな心不全の兆候や症状（息切れ、疲労感、心拍数の低下）のため、ループ利尿薬、ACE阻害剤/ARB療法、または科学的根拠に基づいたベータ遮断薬療法の投与量の開始または増量（別の原因、つまり高血圧のために以前に処方されていた場合）運動耐性)、および以下のうち少なくとも 1 つ: • BNP ≥400 pg/mL、または年齢に応じて以下の NT-proBNP レベル: < 50 歳、≥450 ng/L。 50～75歳、≧900 ng/L。 75 歳以上、1800 ng/L 以上、または収縮期機能不全（全身性心室 EF <50%）、または • BNP 100 ～ 400 pg/mL（または、NT-proBNP レベルが上記の年齢に応じた閾値未満）、および構造的または機能的心疾患	研究完了までに平均18年
心不全で入院した患者数時間枠：研究完了までに平均18年	再入院、緊急病棟への来院、24時間の観察入院、およびループ利尿薬の別の原因（高血圧など）またはIV血管作動薬による治療が以前に処方されていた場合は、その用量を増やす治療または増量。	研究完了までに平均18年
不整脈患者数時間枠：研究完了までに平均18年	緊急病棟の訪問または入院を引き起こす出来事。	研究完了までに平均18年
血栓塞栓症患者の数時間枠：研究完了までに平均18年	(出血性または虚血性): 1、TIA (症状が 24 時間未満)、2、CVA (症状が 24 時間以上)、および肺塞栓症のいずれかを含む脳血管イベント。	研究完了までに平均18年
感染性心内膜炎時間枠：研究完了までに平均18年	確定的感染性心内膜炎	研究完了までに平均18年
三尖弁手術患者数時間枠：研究完了までに平均18年	三尖弁手術	研究完了までに平均18年
心室補助装置が埋め込まれた患者の数時間枠：研究完了までに平均18年	補助人工心臓の植え込み	研究完了までに平均18年
心臓移植患者数時間枠：研究完了までに平均18年	心臓移植	研究完了までに平均18年
大動脈瘤または大動脈解離の患者数時間枠：研究完了までに平均18年	40 mmを超える大動脈根、または大動脈の他の部分の動脈瘤。大動脈解離。	研究完了までに平均18年
肺動脈高血圧症患者数時間枠：研究完了までに平均18年	25mmHgを超える平均PAP、または40mmHgを超える収縮期PAP。	研究完了までに平均18年
バッフル介入を受けた患者の数時間枠：研究完了までに平均18年	大動脈の転位（狭窄または漏出による）が外科的に修正された患者におけるバッフルの外科的または血管造影による再介入。	研究完了までに平均18年
冠動脈インターベンションを受けた患者の数時間枠：研究完了までに平均18年	虚血のため。血管造影または外科的介入。	研究完了までに平均18年
デバイス埋め込み患者の数時間枠：研究完了までに平均18年	パックメーカー、ICD、CRT が含まれます。	研究完了までに平均18年

二次結果の測定

結果測定	メジャーの説明	時間枠
運動能力が低下した患者数時間枠：2 つの時点で。 1: ベースライン 2. 研究完了まで、平均 18 年	心肺運動テストの結果によって評価されます。	2 つの時点で。 1: ベースライン 2. 研究完了まで、平均 18 年
右室収縮機能障害を有する患者数時間枠：2 つの時点で。 1: ベースライン 2. 研究完了まで、平均 18 年	心エコー検査によって定性的に測定される	2 つの時点で。 1: ベースライン 2. 研究完了まで、平均 18 年
左心室収縮機能障害を有する患者の数時間枠：2 つの時点で。 1: ベースライン 2. 研究完了まで、平均 18 年	心エコー検査によって定性的に測定される	2 つの時点で。 1: ベースライン 2. 研究完了まで、平均 18 年

協力者と研究者

ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。

スポンサー

University Medical Center Groningen

協力者

Hartekind

Hartstichting

捜査官

主任研究者：Joost P van Melle, MD, PhD、University Medical Center Groningen

出版物と役立つリンク

研究に関する情報を入力する責任者は、自発的にこれらの出版物を提供します。これらは、研究に関連するあらゆるものに関するものである可能性があります。

一般刊行物

研究記録日

これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。

主要日程の研究

研究開始 (実際)

2022年8月26日

一次修了 (実際)

2023年8月24日

研究の完了 (実際)

2023年8月24日

試験登録日

最初に提出

2023年11月14日

QC基準を満たした最初の提出物

2024年2月5日

最初の投稿 (推定)

2024年2月14日

学習記録の更新

投稿された最後の更新 (推定)