第一世代ソマトスタチンリガンドの従来用量に対する先端巨大症耐性 (ACRO-SSA)

先端巨大症は慢性疾患であり、活動性疾患が持続する場合、高頻度で全身性合併症が発生し、寿命が短縮します。 下垂体腺腫の外科的除去による先端巨大症の寛解は、手術経験、腫瘍浸潤および大きさに応じて 10 ～ 70% の範囲に及びます。 医学的治療では、標準用量の第一世代ソマトスタチン類似体 (第一世代 SSA) で治療された患者の約 35 ～ 45% で先端巨大症疾患の制御に達することができます。 代わりに、第 1 世代 SSA による治療に部分的または完全に抵抗性の患者は、高用量/頻度の第 1 世代 SSA、GH 受容体のアンタゴニスト、および第 2 世代 SSA による治療によって先端巨大症のコントロールに到達する可能性があります。 現在、科学学会は、標準用量の第一世代 SSA に抵抗性の先端巨大症患者における二次治療の管理に関する決定的なガイドラインの策定に向けて熱心に取り組んでいます。 最新の専門家の意見、コンセンサス、およびガイドラインによれば、第 2 選択治療の選択は、患者の併存疾患と GH 分泌腫瘍の分子的特徴によって決まる可能性があります。 しかし、分子バイオマーカーの臨床使用については合意に達していませんでした。

この研究の主な目的は、以下の 2 つの治療計画に従って、6、12、および 24 か月の治療で先端巨大症のコントロールに達した患者の数を定義することです (従来用量のランレオチド ATG と高用量のランレオチド ATG頻度）。 第二の目的は、これまでの詳細な 2 つの治療スキームの結果を予測する際の、腫瘍分子バイオマーカー、先端巨大症の臨床的および生化学的特徴、および GH 分泌腫瘍の形態学的特徴の役割を評価することです。

これらの目的を達成するために、我々は先端巨大症患者を対象とした観察的、遡及的、単一施設研究を計画した。 患者は、厳格な包含/除外基準に従って登録されます。 データ収集は、分子バイオマーカー（例: 患者の血液上のGH受容体の遺伝子のゲノム多型。患者の下垂体 GH 分泌腫瘍のパラフィン固定サンプルの免疫組織化学による、GH、プロラクチン、Ki-67 標識指数 (Li)、p53、ソマトスタチン受容体のサブタイプ 2 および 5、サイトケラチン パターンおよび有糸分裂数の発現)臨床（例： 先端巨大症の診断時の性別と年齢）および生化学的特徴（例： ランダム GH、サイクル GH および GH 最低値、IGF-I、先端巨大症の診断時、下垂体手術後、および第一世代 SSA による治療開始前のプロラクチン値）。 これらの臨床的、生化学的、形態学的マーカーの結果は、標準用量と高用量/高頻度の両方でのランレオチド ATG による治療の結果と相関します。