心筋が肥厚した小児におけるペースメーカー療法の有効性の研究

肥大型心筋症（HCM）と呼ばれる心臓の状態は、心筋の異常な肥厚を引き起こし、心臓からの血液の流れを妨げます。 肥厚した筋肉と血流の障害は、胸の不快感、息切れ、失神、および心臓のドキドキ感を引き起こすと考えられています. HCM の子供の治療オプションには、薬、心臓手術、心臓移植などがあります。 しかし、薬が心筋のさらなる肥厚を防ぐという証拠はありません。手術は死の危険を伴います。ドナーの心臓は常に利用できるとは限りません。 いくつかの研究は、ペースメーカー治療が閉塞を軽減し、HCM 患者の心臓病を改善することを示しています。 この研究では、小児におけるペースメーカー治療の有効性をさらに調査します。

患者は、ベータ遮断薬とベラパミルによる治療後に運動検査を受け、心臓の不調や運動能力の低下が続く場合、研究の対象となります。

遅い心拍リズムを治療するペースメーカーが挿入されます。 患者は鎮静され、その領域を麻痺させるために局所麻酔が投与されます。 手続きには約1時間かかります。

研究は2年間続きます。 患者は、1 年目と 2 年目で 2 つのペースメーカー プログラムのいずれかに配置されます。 3か月と6か月のフォローアップ訪問で、ペースメーカーチェックと心エコー検査が行われます。 1 年後、患者は NIH に 2 ～ 3 日間入院し、運動検査、心エコー検査、および心臓カテーテル検査を受けます。 また、ペースメーカーはセカンドプログラムに変更となります。 15 か月および 18 か月のフォローアップ訪問時に、ペースメーカーのチェックと心エコー検査が行われます。 2年後、患者は運動検査、心エコー検査、および心臓カテーテル検査のために再び2〜3日間入院します。 各心臓カテーテル法および電気生理学的研究の前に、妊娠可能年齢の女性に妊娠検査が行われます。

研究の最後に、ペースメーカーはより効果的なプログラムに設定されます。

ペースメーカー挿入のリスクには、肺虚脱、感染、血管損傷、出血、心臓発作、死亡などがあります。 心臓カテーテル法のリスクには、感染、出血、血栓、不整脈、心臓の穿孔、手術の必要性、および死亡が含まれます。 ただし、NIH でのこれらの両方の手順の安全性の記録は優れています。 放射線被ばくは、子供に対するNIHの放射線ガイドラインを超えていますが、成人のこの被ばくは、明確な悪影響とは関連していません.