Badanie skuteczności terapii rozrusznikiem serca u dzieci z pogrubionym mięśniem sercowym

Choroba serca zwana kardiomiopatią przerostową (HCM) powoduje nieprawidłowe pogrubienie mięśnia sercowego, co utrudnia przepływ krwi z serca. Uważa się, że pogrubiony mięsień i utrudnienie przepływu krwi powodują dyskomfort w klatce piersiowej, duszność, omdlenia i uczucie bicia serca. Możliwości leczenia dzieci z HCM obejmują leki, operację serca i przeszczep serca. Nie ma jednak dowodów na to, że lek zapobiega dalszemu zgrubieniu mięśnia sercowego; operacje niosą ze sobą ryzyko śmierci; a serca dawców nie zawsze są dostępne. W kilku badaniach wykazano, że leczenie stymulatorem zmniejsza niedrożność i łagodzi dolegliwości serca u pacjentów z HCM. W tym badaniu dokładniej zbadano skuteczność leczenia rozrusznikiem serca u dzieci.

Pacjenci zostaną poddani próbom wysiłkowym po leczeniu beta-blokerem i werapamilem i będą kwalifikować się do badania, jeśli dolegliwości serca lub zmniejszona wydolność wysiłkowa będą się utrzymywać.

Zostanie wstawiony rozrusznik serca, który leczy wolne rytmy serca. Pacjent zostanie uspokojony, a znieczulenie miejscowe zostanie podane w celu odrętwienia okolicy. Procedura trwa około godziny.

Nauka potrwa dwa lata. Pacjenci zostaną umieszczeni na jednym z dwóch programów stymulacji na pierwszy rok i inny na drugi rok. Na wizytach kontrolnych po 3 i 6 miesiącach zostanie wykonana kontrola stymulatora i echo serca. Po 1 roku pacjenci zostaną przyjęci do NIH na 2 do 3 dni na próby wysiłkowe, echokardiogram i cewnikowanie serca. Również stymulator zostanie przełączony na drugi program. Na wizytach kontrolnych po 15 i 18 miesiącach zostanie wykonana kontrola stymulatora i echo serca. Po 2 latach pacjenci ponownie będą przyjmowani na 2-3 dni w celu wykonania prób wysiłkowych, echokardiografii i cewnikowania serca. Kobietom w wieku rozrodczym zostanie przeprowadzony test ciążowy przed każdym cewnikowaniem serca i badaniem elektrofizjologicznym.

Pod koniec badania rozrusznik zostanie ustawiony na program, który działał lepiej.

Ryzyko wstawienia stymulatora obejmuje zapadnięcie się płuc, infekcję, uszkodzenie naczyń krwionośnych, krwawienie, zawał serca i śmierć. Zagrożenia związane z cewnikowaniem serca obejmują infekcję, krwawienie, zakrzepy krwi, zaburzenia rytmu serca, perforację serca, konieczność operacji i śmierć. Jednak wyniki w zakresie bezpieczeństwa obu tych procedur w NIH były doskonałe. Ekspozycja na promieniowanie przekracza wytyczne NIH dotyczące promieniowania dla dzieci, ale ta ekspozycja u dorosłych nie była związana z żadnymi określonymi skutkami ubocznymi.