ACTH産生に関連しないクッシング症候群の研究

この研究は、クッシング症候群の 2 つの異常なタイプの原因に関する情報を提供し、病気の治癒前後の生活の質を評価することを目的としています。 クッシング症候群では、副腎がホルモンのコルチゾールを過剰に産生します。 これにより、体重増加、皮膚の変化 (あざやストレッチ マーク)、いらいらする、泣きやすい、うつ病などの気分の変化が生じることがよくあります。 副腎皮質刺激ホルモン (ACTH) は通常、コルチゾール産生を調節します。コルチゾールが低いとACTHが上昇し、副腎を刺激してより多くのコルチゾールを生成し、コルチゾールが高いとACTHレベルが低下します. ただし、クッシング症候群の 2 つの形態では、副腎は ACTH が低い場合でもコルチゾールを生成します。

ACTH産生に関連しないクッシング症候群の18歳以上の患者は、この研究に参加できます。 候補者は、病歴と身体検査、心電図、尿、血液、唾液検査、および副腎の一方または両方のコンピューター断層撮影（CT）スキャンを受けます。 彼らは、病気の症状、生活の質、および婚姻状況、教育レベル、居住地など、自分自身に関する基本的な情報についてアンケートに記入します。 最後に、コルチコトロピン放出ホルモン (CRH) テストを行い、このプロトコルで研究中のクッシング症候群の形態を持っていることを確認します。 この検査では、コルチゾールと ACTH のレベルを測定するために、ヒツジ CRH の投与前後に一定間隔で血液サンプルを採取します。

参加者は、特定の薬を服用したり、特定の食品を食べたりした後にコルチゾールレベルが上昇するかどうかを判断するために、3〜7日間のテストを受けます. すでに体内にある物質を模倣または刺激するために選択されたこれらの食品や医薬品は、グルカゴン、ACTH、ゴナドトロピン放出ホルモン、バソプレシン、チロトロピン放出ホルモン、およびタンパク質、炭水化物、脂肪からなる混合食事 (通常は鶏の胸肉) です。ミルクセーキのような飲み物）。 コルチゾールの血中濃度を測定するために、食事や薬を服用する前後に定期的に採血します。 また、姿勢の変化により体内の物質が増減することがあるため、立位や寝た状態で採血を行います。 これらの検査に対する個人の反応に応じて、インスリン、ブドウ糖、黄体形成ホルモン、卵胞刺激ホルモンを用いた追加の検査が行われる場合があります。

これらの物質に反応しない患者は、副腎摘出術（片方または両方の副腎を切除する手術）を受けます。 これは、このタイプのクッシング症候群の標準治療です。 これは通常、腹腔鏡検査によって行われます。この検査では、小さな切開部から挿入されたチューブから腹部に空気が注入され、外科医が臓器を観察して腺を除去できるようになります。 切除した組織の一部を調べて、このタイプのクッシング症候群の原因を調べます。また、この疾患に関連する遺伝子研究にも使用できます。 患者は観察と治療のために 1 週​​間から 10 日間入院し、その後退院してかかりつけの医師の診察を受けます。 彼らは、2 年間、3 か月ごとに生活の質に関するアンケートに回答し続けます。

国立がん研究所の研究に参加しており、標準治療の一環として副腎摘出術が予定されている正常な副腎を有する患者も、対照としてこの研究に採用されます。 患者は24時間採尿され、治療のために除去された副腎組織の一部が、おそらく遺伝子研究を含むこの研究の研究目的に使用されます.