ACTH 생산과 관련 없는 쿠싱 증후군 연구

이 연구는 두 가지 특이한 유형의 쿠싱 증후군의 원인에 대한 정보를 제공하고 질병 치료 전후의 삶의 질을 평가하기 위해 고안되었습니다. 쿠싱 증후군에서 부신은 호르몬 코르티솔을 너무 많이 생성합니다. 이것은 종종 체중 증가, 피부 변화(타박상 및 스트레치 마크), 과민성, 쉬운 울음 및 우울증과 같은 기분 변화를 유발합니다. 부신피질자극호르몬(ACTH)은 일반적으로 코티솔 생성을 조절합니다. 코티솔이 낮으면 ACTH가 상승하여 부신을 자극하여 더 많은 코티솔을 생성하고 코티솔이 높으면 ACTH 수치가 떨어집니다. 그러나 두 가지 형태의 쿠싱 증후군에서는 ACTH가 낮을 때에도 부신이 코르티솔을 생성합니다.

ACTH 생산과 관련이 없는 쿠싱 증후군이 있는 18세 이상의 환자가 이 연구에 참여할 수 있습니다. 응시자는 병력 및 신체 검사, 심전도, 소변, 혈액 및 타액 검사, 부신의 한쪽 또는 양쪽에 대한 컴퓨터 단층 촬영(CT) 스캔을 받게 됩니다. 질병 증상, 삶의 질, 혼인 여부, 학력, 거주지 등 기본 정보에 대한 설문지를 작성하게 됩니다. 마지막으로, 그들은 이 프로토콜에서 연구 중인 쿠싱 증후군의 형태를 가지고 있는지 확인하기 위해 코르티코트로핀 방출 호르몬(CRH) 검사를 받게 됩니다. 이 테스트는 코티솔 및 ACTH 수치를 측정하기 위해 양 CRH 투여 전후 간격으로 혈액 샘플을 수집하는 것을 포함합니다.

참가자는 특정 약을 복용하거나 특정 음식을 먹은 후 코티솔 수치가 상승하는지 확인하기 위해 3~7일 동안 테스트를 받게 됩니다. 이미 신체에 있는 물질을 모방하거나 자극하기 위해 선택한 이러한 음식과 의약품은 다음과 같습니다. 글루카곤, ACTH, 성선 자극 호르몬 방출 호르몬, 바소프레신, 갑상선 자극 호르몬 방출 호르몬, 단백질, 탄수화물 및 지방으로 구성된 혼합 식사 그리고 밀크쉐이크 같은 음료). 코르티솔 혈중 농도를 측정하기 위해 음식이나 약을 복용하기 전과 후에 간격을 두고 혈액을 채취합니다. 자세를 바꾸면 신체의 물질이 증가하거나 감소할 수 있기 때문에 환자가 서 있는 자세와 침대에 누워 있는 동안 혈액을 채취합니다. 이러한 검사에 대한 개인의 반응에 따라 인슐린, 포도당, 황체 형성 호르몬 및 난포 자극 호르몬으로 추가 검사를 실시할 수 있습니다.

이러한 물질에 반응하지 않는 환자는 부신 절제술(부신의 한쪽 또는 양쪽을 제거하는 수술)을 받게 됩니다. 이것은 이러한 유형의 쿠싱 증후군에 대한 표준 치료법입니다. 일반적으로 작은 절개를 통해 삽입된 튜브를 통해 복부에 공기를 주입하여 외과의가 장기를 보고 샘을 제거할 수 있도록 하는 복강경 검사로 수행됩니다. 제거된 조직의 일부를 검사하여 이러한 유형의 쿠싱 증후군을 유발하는 원인에 대해 알아봅니다. 그것은 또한 질병과 관련된 유전 연구에 사용될 수 있습니다. 환자는 일주일에서 10일 동안 병원에 머물며 관찰 및 치료를 받은 후 퇴원하여 담당 의사에게 진료를 받게 됩니다. 그들은 2년 동안 3개월마다 삶의 질 설문지를 계속 작성하게 됩니다.

National Cancer Institute 연구에 참여하고 있으며 표준 치료의 일부로 부신 절제술을 받을 예정인 정상적인 부신을 가진 환자도 이 연구에 모집되어 대조군 역할을 할 것입니다. 환자는 24시간 소변을 수집하고 치료를 위해 제거된 부신 조직의 일부는 아마도 유전 연구를 포함하여 이 연구의 연구 목적으로 사용될 것입니다.