間質性肺疾患治療研究における肺高血圧症におけるボセンタン (B-PHIT)

• 目的: 肺高血圧症または肺高血圧症 (PH) は、線維化 (または間質性、ILD) 肺疾患の一般的な合併症です。 存在する場合、予後と生存率が著しく低下します。 エンドセリン-1 (ET-1) は、PH および ILD の患者で過剰発現しており、両方の状態の発症に関与していると考えられています。 ボセンタンは ET-1 の作用をブロックし、原因不明の PH 患者、または他の状態 (心臓病、結合組織病、HIV など) に関連する PH 患者に有益であることが示されています。 ボセンタン治療が PH および ILD の患者にも役立つかどうかを確認することが重要です。

この研究では、PH と ILD の状況におけるボセンタンの有効性に取り組んでいます。

• 目的: 線維化性肺疾患および肺高血圧症患者の肺の高血圧を低下させるボセンタンの能力を調べること。

• デザイン：これは、線維性肺疾患および PH 患者におけるボセンタンの効果を調べる、多施設無作為化二重盲検プラセボ対照研究です。

• 方法論: 患者は、外来 ILD および PH 臨床サービスから募集され、研究に参加する前に同意されます。 16 週間にわたって 48 人の患者を研究することを提案します。 -線維化肺疾患（具体的には：特発性肺線維症または特発性線維化非特異性肺炎）を患っており、右心カテーテルの測定によって決定されたPH（平均肺動脈圧> = 25mmHg、肺毛細血管ウェッジ）がある場合、患者は研究に含まれます圧力 =<15mmHg)。

患者は2週間のスクリーニング期間に入り、その間に完全な病歴と検査を受けます。 過去 6 週間以内に臨床的に重要な検査 (心エコー図、心臓 MRI、夜間オキシメトリー) および過去 3 か月以内に CT スキャンをまだ受けていない場合は、これらが実施されます。

患者は、ベースラインの6分間の歩行テスト、ECG（心臓追跡）、血液検査、肺血流検査（呼吸検査）、肺機能検査（呼吸検査）を受け、生活の質に関するアンケートに記入します。 その後、患者はベースライン来院時にボセンタンまたはプラセボ (2:1) に無作為に割り付けられます。 患者は、身体検査と血液検査で4週間ごとに追跡されます。

16週目に、最初の調査（右心カテーテル、肺機能、肺血流、6分間の歩行、血液検査、心エコー図、心臓MRI、生活の質に関するアンケートの記入を含む）が繰り返されます。

試験の結果が得られるまで、最大 2 年間、非盲検のボセンタン療法による治療が患者に提供されます。