Bosentan bei pulmonaler Hypertonie in der Behandlungsstudie für interstitielle Lungenerkrankungen (B-PHIT)

• Zweck: Hoher Blutdruck in der Lunge oder pulmonale Hypertonie (PH) ist eine häufige Komplikation einer fibrosierenden (oder interstitiellen, ILD) Lungenerkrankung. Wenn vorhanden, ist es mit einer deutlich reduzierten Prognose und Überlebenszeit verbunden. Endothelin-1 (ET-1) wird bei Patienten mit PH und ILD überexprimiert und spielt vermutlich eine Rolle bei der Entwicklung beider Erkrankungen. Bosentan blockiert die Wirkung von ET-1 und hat sich bei Patienten mit PH unbekannter Ursache oder im Zusammenhang mit anderen Erkrankungen (wie Herzerkrankungen, Bindegewebserkrankungen und HIV) als vorteilhaft erwiesen. Es ist wichtig festzustellen, ob die Behandlung mit Bosentan auch Patienten mit PH und ILD zugute kommt.

Diese Studie befasst sich mit der Wirksamkeit von Bosentan im Zusammenhang mit PH und ILD.

• Ziel: Untersuchung der Fähigkeit von Bosentan zur Senkung des Bluthochdrucks in der Lunge bei Patienten mit fibrosierenden Lungenerkrankungen und pulmonaler Hypertonie.

• Design: Dies ist eine multizentrische, randomisierte, doppelblinde, placebokontrollierte Studie, die die Wirkung von Bosentan bei Patienten mit fibrotischer Lungenerkrankung und PH untersucht.

• Methodik: Die Patienten werden aus ambulanten klinischen Diensten für ILD und PH rekrutiert und vor Eintritt in die Studie eingewilligt. Wir schlagen vor, 48 Patienten über einen Zeitraum von 16 Wochen zu untersuchen. Patienten werden in die Studie aufgenommen, wenn sie eine fibrosierende Lungenerkrankung haben (insbesondere: idiopathische Lungenfibrose oder idiopathische fibrosierende unspezifische Pneumonitis) und einen PH haben, bestimmt durch Messung am Rechtsherzkatheter (mittlerer Lungenarteriendruck >=25 mmHg, Lungenkapillarkeil). Druck = <15 mmHg).

Die Patienten werden in eine 2-wöchige Untersuchungsphase aufgenommen, in der sie eine vollständige Anamnese und Untersuchung erhalten. Wenn nicht bereits klinisch wichtige Untersuchungen (Echokardiogramm, Herz-MRT, Nachtoximetrie) innerhalb der letzten 6 Wochen und CT-Scans innerhalb der letzten 3 Monate durchgeführt wurden, werden diese durchgeführt.

Der Patient wird zu Beginn einen 6-minütigen Gehtest, ein EKG (Herzaufzeichnung), Bluttests und eine Lungenblutflussstudie (Atemtest) sowie Lungenfunktionstests (Atemtests) durchführen und einen Fragebogen zur Lebensqualität ausfüllen. Der Patient wird dann beim Baseline-Besuch randomisiert Bosentan oder Placebo (2:1) zugeteilt. Die Patienten werden alle 4 Wochen mit einer körperlichen Untersuchung und Bluttests nachuntersucht.

In Woche 16 werden die ersten Untersuchungen (einschließlich Rechtsherzkatheter, Lungenfunktion, Lungendurchblutung, 6-Minuten-Gehen, Bluttests, Echokardiogramm und Herz-MRT und Ausfüllen eines Fragebogens zur Lebensqualität) wiederholt.

Den Patienten wird eine Behandlung mit unverblindeter Bosentan-Therapie angeboten, bis die Ergebnisse der Studie für maximal 2 Jahre verfügbar sind.