Bosentan i pulmonal hypertension i Interstitiel Lung Disease Treatment Study (B-PHIT)

• Formål: Højt blodtryk i lungerne eller pulmonal hypertension (PH) er en almindelig komplikation til fibroserende (eller interstitiel, ILD) lungesygdom. Når det er til stede, er det forbundet med markant reduceret prognose og overlevelse. Endothelin-1 (ET-1) er overudtrykt hos patienter med PH og ILD og menes at spille en rolle i udviklingen af ​​begge tilstande. Bosentan blokerer virkningen af ​​ET-1 og har vist sig at være gavnlig hos patienter med PH af en ukendt årsag eller relateret til andre tilstande (såsom hjertesygdomme, bindevævssygdomme og HIV). Det er vigtigt at fastslå, om bosentanbehandling også gavner patienter med PH og ILD.

Denne undersøgelse omhandler effektiviteten af ​​bosentan i sammenhæng med PH og ILD.

• Formål: At undersøge bosentans evne til at reducere forhøjet blodtryk i lungerne hos patienter med fibroserende lungesygdomme og pulmonal hypertension.

• Design: Dette er et multicenter, randomiseret, dobbeltblindet, placebokontrolleret undersøgelse, der ser på effekten af ​​bosentan hos patienter med fibrotisk lungesygdom og PH.

• Metode: Patienter vil blive rekrutteret fra ambulante ILD og PH kliniske tjenester og vil få samtykke, før de går ind i undersøgelsen. Vi foreslår at studere 48 patienter over en periode på 16 uger. Patienter vil blive inkluderet i undersøgelsen, hvis de har fibroserende lungesygdom (specifikt: idiopatisk lungefibrose eller idiopatisk fibroserende ikke-specifik pneumonitis) og har PH som bestemt ved måling på højre hjertekateter (gennemsnitligt lungearterietryk >=25 mmHg, pulmonær kapillærkile tryk =<15 mmHg).

Patienterne vil gå ind i en 2 ugers screeningsperiode, hvor de vil have en fuldstændig sygehistorie og undersøgelse. Hvis de ikke allerede har haft klinisk vigtige undersøgelser (ekkokardiogram, hjerte-MR, oximetri natten over) inden for de foregående 6 uger og CT-skanning inden for de sidste 3 måneder, vil disse blive udført.

Patienten vil have en baseline 6 minutters gangtest, EKG (hjertesporing), blodprøver og pulmonal blodgennemstrømningsundersøgelse (åndedrætstest) og lungefunktionstest (åndedrætstest) og udfylde et livskvalitetsspørgeskema. Patienten vil derefter blive randomiseret til bosentan eller placebo (2:1) ved baseline-besøget. Patienterne vil blive fulgt hver 4. uge med fysisk undersøgelse og blodprøver.

I uge 16 gentages de indledende undersøgelser (herunder højre hjertekateter, lungefunktion, lungeblodgennemstrømning, 6 minutters gang, blodprøver, ekkokardiogram og hjerte-MR og udfylde et livskvalitetsspørgeskema).

Patienter vil blive tilbudt behandling med åben-mærket bosentanbehandling, indtil resultaterne af forsøget foreligger i op til maksimalt 2 år.