Bosentán en la hipertensión pulmonar en el estudio de tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial (B-PHIT)

• Propósito: La presión arterial alta en los pulmones o hipertensión pulmonar (PH) es una complicación común de la enfermedad pulmonar fibrosante (o intersticial, EPI). Cuando está presente, se asocia con un pronóstico y una supervivencia notablemente reducidos. La endotelina-1 (ET-1) se sobreexpresa en pacientes con HP e ILD, y se cree que desempeña un papel en el desarrollo de ambas afecciones. Bosentan bloquea la acción de ET-1 y se ha demostrado que es beneficioso en pacientes con HP de causa desconocida o relacionada con otras afecciones (como afecciones cardíacas, enfermedad del tejido conectivo y VIH). Es importante establecer si el tratamiento con bosentán también beneficia a los pacientes con HP y EPID.

Este estudio aborda la eficacia de bosentán en el contexto de la HP y la EPI.

• Objetivo: Examinar la capacidad de bosentan para reducir la presión arterial alta en los pulmones en pacientes con enfermedades pulmonares fibrosantes e hipertensión pulmonar.

• Diseño: Este es un estudio multicéntrico, aleatorizado, doble ciego, controlado con placebo que analiza el efecto de bosentan en pacientes con enfermedad pulmonar fibrótica y HP.

• Metodología: Los pacientes serán reclutados de los servicios clínicos ambulatorios de EPI y HP y recibirán su consentimiento antes de ingresar al estudio. Proponemos estudiar 48 pacientes durante un período de 16 semanas. Los pacientes serán incluidos en el estudio si tienen enfermedad pulmonar fibrosante (específicamente: fibrosis pulmonar idiopática o neumonitis fibrosante inespecífica idiopática) y tienen HP determinada por medición en el catéter cardíaco derecho (presión arterial pulmonar media >=25 mmHg, enclavamiento capilar pulmonar presión =<15 mmHg).

Los pacientes ingresarán a un período de evaluación de 2 semanas durante el cual tendrán un historial médico completo y un examen. Si aún no se han realizado investigaciones clínicamente importantes (ecocardiograma, resonancia magnética cardíaca, oximetría nocturna) dentro de las 6 semanas anteriores y una tomografía computarizada dentro de los últimos 3 meses, se realizarán.

Al paciente se le realizará una prueba de caminata de 6 minutos basal, ECG (trazado cardíaco), análisis de sangre y estudio de flujo sanguíneo pulmonar (prueba de aliento) y pruebas de función pulmonar (pruebas de respiración) y completará un cuestionario de calidad de vida. Luego, el paciente será aleatorizado para recibir bosentan o placebo (2:1) en la visita inicial. Los pacientes serán seguidos cada 4 semanas con examen físico y análisis de sangre.

En la semana 16, se repetirán las investigaciones iniciales (que incluyen catéter cardíaco derecho, función pulmonar, flujo sanguíneo pulmonar, caminata de 6 minutos, análisis de sangre, ecocardiograma y resonancia magnética cardíaca y completar un cuestionario de calidad de vida).

A los pacientes se les ofrecerá tratamiento con bosentán de etiqueta abierta hasta que los resultados del ensayo estén disponibles hasta un máximo de 2 años.