中等度から重度の難治性慢性炎症性脱髄性多発神経障害に対する高用量シクロホスファミド

慢性炎症性脱髄性多発ニューロパシー (CIDP) は、免疫介在性であると考えられている一般的で十分に認識されていない末梢神経障害です。 CIDP における無作為化プラセボ対照臨床試験では、コルチコステロイド、血漿交換、および IV Ig による治療の利点が実証されています。 しかし、すべての患者がこれらの治療に反応するわけではありません。 IV シクロホスファミド、シクロスポリン、インターフェロン、全リンパ球照射、およびミコフェノール酸モフェチルは、難治性患者の適切な治療法として提案されています。

CIDP の患者は、しばしば免疫調節治療に反応します。 しかし、高い再発率と治療に関連する副作用により、多くの患者の長期転帰が悪化します。 CIDP は自己免疫疾患であると考えられていますが、その病因はよくわかっていません。 T細胞浸潤は主にCD8であり、T細胞媒介プロセスを示唆しています。 ただし、腓腹神経生検で見られる制限された T 細胞受容体 Vbeta 利用はありません。 ミエリン鞘に見られる免疫グロブリンと補体の沈着は、抗体を介したプロセスをサポートします。 P0ミエリンタンパク質に対する抗体は、少数の患者に見られます。 高用量のシクロホスファミドは、B リンパ球と T リンパ球の両方を根絶すると考えられています。 この治療法は造血幹細胞に損傷を与えないため、幹細胞を救出することなく白血球を迅速に回復させることができます。