Vysoké dávky cyklofosfamidu pro středně těžkou až těžkou refrakterní chronickou zánětlivou demyelinizační polyneuropatii

Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie (CIDP) je běžná a nedostatečně uznávaná periferní neuropatie, o které se předpokládá, že je zprostředkovaná imunitou. Randomizované, placebem kontrolované klinické studie u CIDP prokazují přínos léčby kortikosteroidy, plazmaferézou a IV Ig. Ne všichni pacienti však na tyto terapie reagují. IV cyklofosfamid, cyklosporin, interferony, celkové ozáření lymfatických uzlin a mykofenolát mofetil byly navrženy jako vhodné terapie pro refrakterní pacienty.

Pacienti s CIDP často reagují na imunomodulační léčbu. Vysoká míra relapsů a vedlejších účinků souvisejících s léčbou však u mnoha pacientů vedou ke špatným dlouhodobým výsledkům. Předpokládá se, že CIDP je autoimunitní onemocnění, ale patogeneze je špatně pochopena. Infiltráty T buněk jsou převážně CD8, což naznačuje proces zprostředkovaný T buňkami. V biopsiích surálního nervu však není pozorováno omezené využití receptoru Vbeta T buněk. Depozita imunoglobulinu a komplementu zaznamenaná na myelinových pochvách podporují proces zprostředkovaný protilátkami. Protilátky proti myelinovému proteinu P0 jsou pozorovány u menšiny pacientů. Předpokládá se, že vysoké dávky cyklofosfamidu eradikují B i T lymfocyty. Tato terapie nepoškozuje hematopoetické kmenové buňky, což umožňuje rychlou obnovu bílých krvinek bez záchrany kmenových buněk.