중등도에서 중증의 난치성 만성 염증성 탈수초성 다발신경병증에 대한 고용량 시클로포스파미드

만성 염증성 탈수초성 다발신경병증(CIDP)은 면역 매개로 생각되는 흔하고 잘 알려지지 않은 말초 신경병증입니다. CIDP의 무작위, 위약 대조 임상 시험에서 코르티코스테로이드, 혈장분리반출술 및 IV Ig 치료의 이점이 입증되었습니다. 그러나 모든 환자가 이러한 치료법에 반응하는 것은 아닙니다. IV cyclophosphamide, cyclosporine, interferon, total lymphoid irradiation, mycophenolate mofetil이 난치성 환자에 대한 적절한 치료법으로 제안되었습니다.

CIDP 환자는 종종 면역 조절 치료에 반응합니다. 그러나 높은 재발률과 치료 관련 부작용으로 인해 많은 환자의 장기적 결과가 좋지 않습니다. CIDP는 자가면역 질환으로 추정되지만 발병기전은 잘 알려져 있지 않습니다. T 세포 침윤물은 주로 CD8이며, 이는 T 세포 매개 과정을 시사합니다. 그러나 Sural 신경 생검에서 볼 수 있는 제한된 T 세포 수용체 Vbeta 활용은 없습니다. 말이집에 기록된 면역글로불린 및 보체 침전물은 항체 매개 과정을 지원합니다. P0 미엘린 단백질에 대한 항체는 소수의 환자에게서 관찰됩니다. 고용량 시클로포스파미드는 B 림프구와 T 림프구를 모두 박멸하는 것으로 여겨집니다. 이 요법은 조혈모세포를 손상시키지 않아 줄기세포 구제 없이 신속한 백혈구 회복을 가능하게 합니다.