Suuriannoksinen syklofosfamidi keskivaikeaan tai vaikeaan refraktaariseen krooniseen tulehdukselliseen demyelinisoivaan polyneuropatiaan

Krooninen tulehduksellinen demyelinisoiva polyneuropatia (CIDP) on yleinen ja alituntettu perifeerinen neuropatia, jonka uskotaan olevan immuunivälitteinen. Satunnaistetut, lumekontrolloidut kliiniset CIDP-tutkimukset osoittavat, että kortikosteroidihoidosta, plasmafereesistä ja IV Ig:stä on hyötyä. Kaikki potilaat eivät kuitenkaan reagoi näihin hoitoihin. IV-syklofosfamidia, syklosporiinia, interferoneja, kokonaislymfaattista säteilytystä ja mykofenolaattimofetiilia on ehdotettu sopiviksi hoitomuodoiksi refraktorisille potilaille.

CIDP-potilaat reagoivat usein immuunivastetta moduloivaan hoitoon. Kuitenkin korkea uusiutumisaste ja hoitoon liittyvät sivuvaikutukset johtavat huonoihin pitkän aikavälin tuloksiin monille potilaille. CIDP:n oletetaan olevan autoimmuunisairaus, mutta patogeneesi on huonosti ymmärretty. T-soluinfiltraatit ovat pääasiassa CD8:aa, mikä viittaa T-soluvälitteiseen prosessiin. Suraalihermobiopsioissa ei kuitenkaan ole havaittu rajoitettua T-solureseptorin Vbeta-käyttöä. Myeliinikuorissa havaitut immunoglobuliini- ja komplementtikertymät tukevat vasta-ainevälitteistä prosessia. P0-myeliiniproteiinin vasta-aineita havaitaan vähemmistöllä potilaista. Suuriannoksisen syklofosfamidin uskotaan hävittävän sekä B- että T-lymfosyytit. Tämä hoito ei vahingoita hematopoieettisia kantasoluja, mikä mahdollistaa nopean valkosolujen palautumisen ilman kantasolujen pelastusta.