Ciclofosfamida en dosis altas para polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica refractaria de moderada a grave

La polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP, por sus siglas en inglés) es una neuropatía periférica común y poco reconocida que se cree que es inmunomediada. Los ensayos clínicos aleatorizados y controlados con placebo en CIDP demuestran el beneficio del tratamiento con corticosteroides, plasmaféresis e Ig IV. Sin embargo, no todos los pacientes responden a estas terapias. La ciclofosfamida IV, la ciclosporina, los interferones, la irradiación linfoide total y el micofenolato de mofetilo se han propuesto como terapias apropiadas para pacientes refractarios.

Los pacientes con CIDP a menudo responden al tratamiento inmunomodulador. Sin embargo, la alta tasa de recaídas y los efectos secundarios relacionados con el tratamiento dan como resultado malos resultados a largo plazo para muchos pacientes. Se supone que la CIDP es una enfermedad autoinmune, pero la patogenia es poco conocida. Los infiltrados de células T son predominantemente CD8, lo que sugiere un proceso mediado por células T. Sin embargo, no se observa una utilización restringida del receptor de células T Vbeta en las biopsias del nervio sural. Los depósitos de inmunoglobulina y complemento observados en las vainas de mielina respaldan un proceso mediado por anticuerpos. Los anticuerpos contra la proteína de mielina P0 se observan en una minoría de pacientes. Se cree que la ciclofosfamida en dosis altas erradica los linfocitos B y T. Esta terapia no daña las células madre hematopoyéticas, lo que permite una rápida recuperación de glóbulos blancos sin rescate de células madre.