Ciclofosfamida em alta dose para polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica refratária moderada a grave

A polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC) é uma neuropatia periférica comum e pouco reconhecida que se acredita ser imunomediada. Ensaios clínicos randomizados e controlados por placebo em CIDP demonstram benefício do tratamento com corticosteróides, plasmaférese e Ig IV. No entanto, nem todos os pacientes respondem a essas terapias. Ciclofosfamida IV, ciclosporina, interferons, irradiação linfoide total e micofenolato de mofetil foram propostos como terapias apropriadas para pacientes refratários.

Pacientes com PDIC geralmente respondem ao tratamento imunomodulador. No entanto, a alta taxa de recaída e os efeitos colaterais relacionados ao tratamento resultam em resultados ruins a longo prazo para muitos pacientes. Presume-se que a CIDP seja uma doença autoimune, mas a patogênese é pouco compreendida. Os infiltrados de células T são predominantemente CD8, sugerindo um processo mediado por células T. Não há, no entanto, utilização restrita do receptor de células T Vbeta observada em biópsias do nervo sural. Depósitos de imunoglobulina e complemento observados nas bainhas de mielina suportam um processo mediado por anticorpos. Anticorpos para a proteína de mielina P0 são vistos em uma minoria de pacientes. Acredita-se que altas doses de ciclofosfamida erradiquem os linfócitos B e T. Esta terapia não danifica as células-tronco hematopoiéticas, o que permite a rápida recuperação de células brancas sem resgate de células-tronco.