Cyklofosfamid w dużych dawkach w leczeniu opornej na leczenie przewlekłej zapalnej polineuropatii demielinizacyjnej o nasileniu umiarkowanym do ciężkiego

Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna (CIDP) jest powszechną i niedocenianą neuropatią obwodową, o podłożu immunologicznym. Randomizowane, kontrolowane placebo badania kliniczne w CIDP wykazały korzyści z leczenia kortykosteroidami, plazmaferezy i IV Ig. Jednak nie wszyscy pacjenci reagują na te terapie. Cyklofosfamid dożylny, cyklosporyna, interferony, całkowite napromienianie limfatyczne i mykofenolan mofetylu zostały zaproponowane jako odpowiednie terapie dla pacjentów opornych na leczenie.

Pacjenci z CIDP często reagują na leczenie immunomodulujące. Jednak wysoki wskaźnik nawrotów i działań niepożądanych związanych z leczeniem skutkuje złymi długoterminowymi wynikami dla wielu pacjentów. Uważa się, że CIDP jest chorobą autoimmunologiczną, ale jej patogeneza jest słabo poznana. Nacieki komórek T to głównie CD8, co sugeruje proces, w którym pośredniczą komórki T. Nie ma jednak ograniczonego wykorzystania receptora limfocytów T Vbeta obserwowanego w biopsjach nerwu łydkowego. Złogi immunoglobulin i dopełniacza odnotowane na osłonkach mielinowych wspierają proces, w którym pośredniczą przeciwciała. U mniejszości pacjentów obserwuje się przeciwciała przeciwko białku mieliny P0. Uważa się, że cyklofosfamid w dużych dawkach eliminuje zarówno limfocyty B, jak i T. Ta terapia nie uszkadza hematopoetycznych komórek macierzystych, co pozwala na szybką regenerację białych krwinek bez ratowania komórek macierzystych.