Hochdosiertes Cyclophosphamid für mittelschwere bis schwere feuerfeste chronische entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie

Chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) ist eine häufige und unterschätzte periphere Neuropathie, von der angenommen wird, dass sie immunvermittelt ist. Randomisierte, placebokontrollierte klinische Studien zu CIDP zeigen den Nutzen einer Behandlung mit Kortikosteroiden, Plasmapherese und i.v. Ig. Allerdings sprechen nicht alle Patienten auf diese Therapien an. IV Cyclophosphamid, Cyclosporin, Interferone, totale lymphatische Bestrahlung und Mycophenolatmofetil wurden als geeignete Therapien für refraktäre Patienten vorgeschlagen.

Patienten mit CIDP sprechen häufig auf eine immunmodulierende Behandlung an. Die hohe Rückfallrate und behandlungsbedingte Nebenwirkungen führen jedoch bei vielen Patienten zu schlechten Langzeitergebnissen. Es wird angenommen, dass CIDP eine Autoimmunerkrankung ist, aber die Pathogenese ist kaum verstanden. T-Zell-Infiltrate sind überwiegend CD8, was auf einen T-Zell-vermittelten Prozess hindeutet. Es gibt jedoch keine eingeschränkte Vbeta-Nutzung des T-Zellrezeptors, die in Suralnervenbiopsien beobachtet wird. Auf den Myelinscheiden festgestellte Ablagerungen von Immunglobulin und Komplement unterstützen einen Antikörper-vermittelten Prozess. Antikörper gegen das P0-Myelinprotein werden bei einer Minderheit der Patienten beobachtet. Es wird angenommen, dass hochdosiertes Cyclophosphamid sowohl B- als auch T-Lymphozyten eliminiert. Diese Therapie schädigt die hämatopoetischen Stammzellen nicht, was eine schnelle Erholung der weißen Blutkörperchen ohne Stammzellenrettung ermöglicht.