Højdosis cyclophosphamid til moderat til svær refraktær kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (CIDP) er en almindelig og underkendt perifer neuropati, der menes at være immunmedieret. Randomiserede, placebokontrollerede kliniske forsøg i CIDP viser fordele ved behandling med kortikosteroider, plasmaferese og IV Ig. Det er dog ikke alle patienter, der reagerer på disse behandlinger. IV cyclophosphamid, cyclosporin, interferoner, total lymfoid bestråling og mycophenolatmofetil er blevet foreslået som passende behandlinger til refraktære patienter.

Patienter med CIDP reagerer ofte på immunmodulerende behandling. Men den høje frekvens af tilbagefald og behandlingsrelaterede bivirkninger resulterer i dårlige langsigtede resultater for mange patienter. CIDP antages at være en autoimmun sygdom, men patogenesen er dårligt forstået. T-celleinfiltrater er overvejende CD8, hvilket tyder på en T-cellemedieret proces. Der ses imidlertid ikke begrænset T-cellereceptor Vbeta-udnyttelse i suralnervebiopsier. Immunoglobulin- og komplementaflejringer noteret på myelinskederne understøtter en antistof-medieret proces. Antistoffer mod myelinproteinet P0 ses hos et mindretal af patienterne. Højdosis cyclophosphamid menes at udrydde både B- og T-lymfocytter. Denne terapi beskadiger ikke hæmatopoietiske stamceller, hvilket giver mulighed for hurtig genopretning af hvide blodlegemer uden stamcelleredning.