Hooggedoseerde cyclofosfamide voor matige tot ernstige refractaire chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie

Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (CIDP) is een veel voorkomende en onvoldoende herkende perifere neuropathie waarvan wordt aangenomen dat deze immuungemedieerd is. Gerandomiseerde, placebogecontroleerde klinische onderzoeken bij CIDP tonen voordeel aan van behandeling met corticosteroïden, plasmaferese en IV Ig. Niet alle patiënten reageren echter op deze therapieën. IV cyclofosfamide, cyclosporine, interferonen, totale lymfoïde bestraling en mycofenolaatmofetil zijn voorgesteld als geschikte therapieën voor refractaire patiënten.

Patiënten met CIDP reageren vaak op een immuunmodulerende behandeling. Het hoge percentage terugval en behandelingsgerelateerde bijwerkingen leiden echter voor veel patiënten tot slechte langetermijnresultaten. Aangenomen wordt dat CIDP een auto-immuunziekte is, maar de pathogenese is slecht begrepen. T-celinfiltraten zijn voornamelijk CD8, wat wijst op een door T-cellen gemedieerd proces. Er is echter geen beperkt gebruik van T-celreceptor Vbèta waargenomen in biopsieën van de nervus suralis. Immunoglobuline- en complementafzettingen op de myeline-omhulsels ondersteunen een door antilichamen gemedieerd proces. Bij een minderheid van de patiënten worden antistoffen tegen het P0-myeline-eiwit gezien. Aangenomen wordt dat een hoge dosis cyclofosfamide zowel B- als T-lymfocyten uitroeit. Deze therapie beschadigt de hematopoëtische stamcellen niet, wat een snel herstel van witte bloedcellen mogelijk maakt zonder stamcelredding.