CTEPHにおけるリオシグアトによる右心室機能評価のパイロット研究

包含基準:

• 患者は、十分な事前情報を受け取った後、また研究特有の手順に先立って、研究に参加するための書面によるインフォームドコンセントを提供できなければなりません。
• 上映時点で18歳以上であること。
• CTEPHに対してリオシグアト療法を受けている。
• 肺動脈内膜切除術を受けた後の、手術不能なCTEPHまたは持続性または再発性のPHを有する患者。
• CTEPH の診断は、換気/灌流スキャン (V/Q)、肺血管造影、またはコンピューター断層撮影肺血管造影のいずれかに基づいて行われます。
• 臨床右心カテーテル検査を実施し、平均肺動脈圧（mPAP > 25 mmHg）を確認しました。
• 肺血管抵抗 (PVR) > 300 dyne/秒/cm5

除外基準:

• • デイナポイント分類グループ 4 (1) を除くすべてのタイプの肺高血圧症。

  • -リオシグアト治療開始の3日前以内にホスホジエステラーゼ5型（PDE-5）阻害剤、ERA、プロスタノイドを現在服用している患者。
  • スクリーニング後3か月以内の肺動脈内膜切除術。
  • 心外膜冠動脈疾患 (駆出率 <40%)。
  • -スクリーニング前の3か月以内に以前の心筋梗塞。
  • 重度の冠状動脈疾患（CCS狭心症分類II～IV）が証明されている、または疑われる患者、および/または硝酸塩が必要な患者。
  • 制御されていない動脈性高血圧（収縮期血圧> 180 mmHgおよび/または拡張期血圧> 110 mmHg）。
  • 収縮期血圧 <95mmHg。
  • 覚醒している患者の安静時心拍数が 50 bpm 未満、または 105 bpm を超える。
  • -スクリーニング前の過去3か月以内に制御されていない心房細動の病歴。
  • 肥大型閉塞性心筋症。
  • 症候性アテローム性動脈硬化症（末梢動脈疾患）の臨床証拠。
  • 妊娠中または授乳中の女性、または妊娠の可能性がある女性が、非常に効果的な避妊法を使用していない。
  • 腎不全（糸球体濾過速度 < 30 ml/min）
  • ALT または AST > が正常値の上限 (ULN) および/または重度の肝不全。
  • MRI画像撮影の禁忌。