WILSTIM - DBS (WILson STIMulation - 脳深部刺激) (WILSTIM DBS)
2025年8月20日 更新者：Hospices Civils de Lyon
ウィルソン病に関連する重度のジストニアに対する脳深部刺激。 Nof1試験の前向き多施設メタ分析
ウィルソン病におけるジストニアは大きな問題です。 治療にもかかわらず運動症状を無効にする持続性は、ウィルソン病 (WD) における脳深部刺激 (DBS) に関する研究の実施を正当化します。 運動緩慢な患者の場合、視床下核 (STN) は、淡蒼球 (GPi) よりも優れたターゲットと見なすことができます。 多動性ジストニアの患者の場合、淡蒼球内球 (GPi) が DBS のターゲットとして選択されます。
研究者らは、STN DBS がウィルソン病患者を改善するという仮説を立てています。ウィルソン病患者は、銅キレート剤を服用しているにもかかわらず、依然として重度のジストニアと無動症 (多かれ少なかれ他の運動障害に関連しています) によって障害を受けています。
研究者の主な目的は、ウィルソン病に伴うジストニアに対する STN/GPi DBS の有効性を実証することです。
副次的な目的:
- ウィルソン病で観察される他の運動障害 (振戦、パーキンソニズム、舞踏病) に対する STN/GPi DBS の影響を評価すること。
- 患者の認知状態を説明し、疾患の認知および行動面に対する STN/GPi DBS の結果を評価する。
- 発話と嚥下に対する刺激の影響を評価します。
- ウィルソン病における STN/GPi DBS の社会的影響を評価すること。
- ウィルソン病の特定の状況における STN/GPi DBS の安全性を評価すること。
調査の概要
詳細な説明
4 周期の刺激のオンとオフ、シーケンスは 0 日目に無作為化。
研究の種類
介入
入学 (実際)
5
段階
- 適用できない
連絡先と場所
このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。
研究場所
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Lyon、フランス
- Hospices Civils de Lyon
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Paris、フランス
- Hôpital Lariboisière
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Paris、フランス
- Hôpital Fondation Adolphe de Rothschild Paris
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参加基準
研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。
適格基準
就学可能な年齢
18年～60年 (大人)
健康ボランティアの受け入れ
いいえ
説明
包含基準:
- 18 歳以上 60 歳未満。
- 最適化された治療が少なくとも6か月間安定しているにもかかわらず、主なジストニアおよび無動硬直症候群を伴う重度の神経学的形態のウィルソン病。
- 異常な動きによる重大な障害（ランキンスコア=2～4）。
- 認知症がない（MMS > 24 および BREF > 15）。
- 精神状態が安定しており、重度のうつ病がない（BDI <28）。
- 社会保障の適用範囲。
- インフォームドコンセントの署名。 （保護対象者の法定後見人の署名）
除外基準:
- -凝固障害を伴う重度の肝障害（血小板数<100 G / l; INR> 1.5; V因子欠損; 低レベルのフィブリノゲン< 1g / dL; フィブリン分解産物の増加; 低レベルのアンチトロンビン）。
- 2歳未満の肝移植患者
- -免疫抑制剤およびコルチコイド療法を受けている患者。
- 薬物を含む別の生物医学研究への参加。
- 重度で制御不能な精神病またはうつ病。
- 脳 MRI での主要な萎縮は、リードの移植に問題を引き起こす可能性があります。
- 脳 MRI での STN/GPi の壊死。
- -妊娠中または授乳中の女性被験者。
研究計画
このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
- 主な目的：処理
- 割り当て：ランダム化
- 介入モデル：クロスオーバー割り当て
- マスキング：ダブル
武器と介入
参加者グループ / アーム |
介入・治療 |
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実験的：刺激「オン」
脳深部刺激は「オン」です
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偽コンパレータ：刺激「オフ」
脳深部刺激は「オフ」です
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この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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Canadian Occupational Performance Measure (COPM) パフォーマンスおよび満足度スコアによって評価される運動障害の変化
時間枠：21ヶ月
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有効性は、盲検評価を使用して、刺激のオンとオフの4か月ごとの期間のCOPMパフォーマンスと満足度スコアの変化によって評価されます。
COPM は、作業療法で広く使用されている標準化されたアウトカム指標です。
このツールは、他の標準化されたスケールでは捉えられない可能性のある、機能的困難と介入のための個別化された主題固有の優先順位の特定を容易にすることができます。
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21ヶ月
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二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
|---|---|---|
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その他の運動障害は、Burke-Fahn-Marsden (BFM) ジストニア スケール スコアの減少によって評価されます。
時間枠：21ヶ月
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Burke-Fahn-Marsden (BFM) ジストニア スケール スコアの減少は、盲検ビデオ評価を使用して、刺激のオンとオフの各 4 か月期間後に評価されます。
このスケールは、ジストニアとパーキンソンの評価の基準です。
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21ヶ月
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クリニカル・グローバル・インプレッション（CGI）スケールで評価したその他の運動障害の変化
時間枠：21ヶ月
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21ヶ月
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Unified Wilson Disease Rate Scale (UWDRS) によって評価されるその他の運動障害の変化
時間枠：21ヶ月
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UWDRS は、意識、バーセル尺度に基づく歴史的考察、および神経学的検査を含む 3 つのセクションで構成されています。
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21ヶ月
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Mini Mental Status Examination (MMSE) による認知評価
時間枠：スクリーニング訪問（2日間）
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MMSE は、認知症のスクリーニングに一般的に使用される簡単な 30 点のアンケート テストです。
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スクリーニング訪問（2日間）
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Frontal Assessment Battery (FAB) を用いた認知評価
時間枠：スクリーニング訪問（2日間）
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FAB は、実行障害の症状を評価するために使用される簡単なツールです。
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スクリーニング訪問（2日間）
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BDI-II（Beck Depression Inventory）による認知評価
時間枠：スクリーニング訪問（2日間）
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BDI-II は、うつ病の重症度を測定するための自己報告インベントリです。
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スクリーニング訪問（2日間）
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Wechsler Adult Intelligence Scale (WAIS-IV) の類似性およびマトリックス推論テストを使用した認知評価
時間枠：術前訪問（2日間）
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類似性のテストは、具体的、機能的、および抽象的な概念の形成を測定します。
マトリックス推論のテストは、非言語的な分析的推論を測定します。
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術前訪問（2日間）
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Modified Card Sorting Test（MCST）による認知評価
時間枠：術前訪問（2日間）
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MCST は、変化する環境の不測の事態に対応して、問題解決と認知戦略をシフトする能力を評価します。
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術前訪問（2日間）
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Trail Making Test（TMT）による認知評価
時間枠：術前訪問（2日間）
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TMT は視覚運動速度とタスク切り替え能力を評価します。
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術前訪問（2日間）
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音素言語流暢性タスクを使用した認知評価
時間枠：術前訪問（2日間）
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音素言語の流暢さのタスクは、固有の応答生成を評価します。
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術前訪問（2日間）
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16項目の無料およびキュー付きリコールテスト（RL / RI 16項目）を使用した認知評価
時間枠：術前訪問（2日間）
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RL/RI 16 項目テストでは、エピソード記憶、特に記憶から情報を引き出す能力を評価します。
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術前訪問（2日間）
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Attentional Performance (TAP) のテストのタスクによって評価される認知結果の変化
時間枠：21ヶ月
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TAP は、注意力と実行力を評価するための正規化されたコンピューター化されたバッテリーです。
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21ヶ月
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「Inventaire du Syndrome Dysexécutif Comportemental」（ISDC）によって評価された行動および神経精神医学的転帰の変化
時間枠：21ヶ月
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ISDC は、行動の実行不能症状を評価します。
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21ヶ月
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アンカー付き簡易精神医学評価尺度 (BPRS-E(A)) によって評価された行動および神経精神医学的転帰の変化
時間枠：21ヶ月
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BPRS-E(A) は、精神症状や異常行動の測定に広く使用されています。
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21ヶ月
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自発発話と読解によって評価される構音障害と嚥下の結果の変化
時間枠：21ヶ月
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21ヶ月
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「Batterie d'Evaluation de la Dysarthrie」（BECD）によって評価された構音障害と嚥下の結果の変化
時間枠：21ヶ月
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この BECD スコアは、構音障害の重症度の全体的な評価を提供します。
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21ヶ月
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Voice Handicap Index (VHI) によって評価された構音障害と嚥下の結果の変化
時間枠：21ヶ月
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VHI は、音声障害が患者の生活の質に及ぼす機能的、身体的、感情的な影響を定量化するためのアンケートです。
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21ヶ月
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最大発声時間で評価した構音障害と嚥下アウトカムの変化
時間枠：21ヶ月
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21ヶ月
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GRBAS（Grade、Roughness、Breaness、Asthenia、Strain）スケールによって評価された構音障害および嚥下の結果の変化
時間枠：21ヶ月
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嗄声の聴感的評価方法は、嗄声を評価する日本ロゴペディクス・フォニアトリクス学会のGRBASスケールです。
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21ヶ月
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Deglutition Handicap Index (DHI) によって評価される構音障害および嚥下結果の変化
時間枠：21ヶ月
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DHI アンケートは、日常生活における嚥下関連の側面に関する記述で構成されています。
それは、身体的（S）（嚥下に関連する症状）、機能的（F）（栄養および呼吸への影響）、および感情的（E）（心理社会的影響）の 3 つの領域に細分されます。
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21ヶ月
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嚥下能力の時限テストによって評価された構音障害と嚥下の結果の変化
時間枠：21ヶ月
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21ヶ月
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Zarit Burden Inventory (ZBI) によって評価される社会的成果の変化
時間枠：21ヶ月
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ZBI は、多くの高齢者機関で使用されている一般的な介護者の自己報告尺度です。
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21ヶ月
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脳深部刺激に対する耐性：重篤な有害事象の発生
時間枠：23ヶ月
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特にバイタルサインに焦点を当てた臨床検査。
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23ヶ月
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協力者と研究者
ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。
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捜査官
- 主任研究者：Stéphane THOBOIS, MD、Hospices Civils de Lyon
出版物と役立つリンク
研究に関する情報を入力する責任者は、自発的にこれらの出版物を提供します。これらは、研究に関連するあらゆるものに関するものである可能性があります。
研究記録日
これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。
主要日程の研究
研究開始 (実際)
2016年1月1日
一次修了 (実際)
2022年7月20日
研究の完了 (実際)
2022年7月20日
試験登録日
最初に提出
2015年9月11日
QC基準を満たした最初の提出物
2015年9月16日
最初の投稿 (推定)
2015年9月17日
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
2025年8月22日
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
2025年8月20日
最終確認日
2023年6月1日
詳しくは
この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。