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WILSTIM - DBS (WILson STIMulation - Tiefenhirnstimulation) (WILSTIM DBS)

20. August 2025 aktualisiert von: Hospices Civils de Lyon

TIEFE GEHIRNSTIMULATION BEI SCHWERER DYSTONIE IM ZUSAMMENHANG MIT DER WILSON-KRANKHEIT. Eine prospektive multizentrische Metaanalyse von Nof1-Studien

Dystonie bei Morbus Wilson ist ein großes Problem. Das Fortbestehen behindernder motorischer Symptome trotz medizinischer Behandlungen rechtfertigt die Durchführung einer Studie zur tiefen Hirnstimulation (THS) bei Morbus Wilson (WD). Für Patienten mit Bradykinetik könnte der Nucleus subthalamicus (STN) als besseres Ziel angesehen werden als der Globus pallidus (GPi). Bei Patienten mit hyperkinetischer Dystonie wird der innere Globus pallidus (GPi) als Ziel für THS gewählt.

Die Forscher gehen davon aus, dass STN DBS Patienten mit Morbus Wilson, die trotz Kupferchelat-Medikamenten immer noch durch schwere Dystonie und Akinesie (mehr oder weniger verbunden mit anderen Bewegungsstörungen) beeinträchtigt sind, verbessern wird.

Das primäre Ziel der Forscher ist es, die Wirksamkeit von STN/GPi DBS bei Dystonie im Zusammenhang mit der Wilson-Krankheit zu demonstrieren.

Sekundäre Ziele:

  • Bewertung der Auswirkung von STN/GPi DBS auf andere Bewegungsstörungen (Tremor, Parkinsonismus, Chorea), die bei der Wilson-Krankheit beobachtet werden.
  • Um den kognitiven Status von Patienten zu beschreiben und die Folgen von STN/GPi DBS auf kognitive und Verhaltensaspekte der Krankheit zu bewerten.
  • Bewertung der Auswirkungen der Stimulation auf Sprache und Schlucken.
  • Bewertung der sozialen Auswirkungen von STN/GPi DBS bei Morbus Wilson.
  • Bewertung der Sicherheit von STN/GPi DBS im spezifischen Kontext der Wilson-Krankheit.

Studienübersicht

Status

Abgeschlossen

Bedingungen

Intervention / Behandlung

Detaillierte Beschreibung

4 Stimulationsperioden an und aus, Sequenz randomisiert an Tag 0.

Studientyp

Interventionell

Einschreibung (Tatsächlich)

5

Phase

  • Unzutreffend

Kontakte und Standorte

Dieser Abschnitt enthält die Kontaktdaten derjenigen, die die Studie durchführen, und Informationen darüber, wo diese Studie durchgeführt wird.

Studienorte

  • Frankreich
      • Lyon, Frankreich
        • Hospices Civils de Lyon
      • Paris, Frankreich
        • Hôpital Lariboisière
      • Paris, Frankreich
        • Hôpital Fondation Adolphe de Rothschild Paris

Teilnahmekriterien

Forscher suchen nach Personen, die einer bestimmten Beschreibung entsprechen, die als Auswahlkriterien bezeichnet werden. Einige Beispiele für diese Kriterien sind der allgemeine Gesundheitszustand einer Person oder frühere Behandlungen.

Zulassungskriterien

Studienberechtigtes Alter

18 Jahre bis 60 Jahre (Erwachsene)

Akzeptiert gesunde Freiwillige

Nein

Beschreibung

Einschlusskriterien:

  • Alter > 18 und < 60 Jahre.
  • Schwere neurologische Form des Morbus Wilson mit vorherrschender Dystonie und Akinetic-Rigid-Syndrom, trotz optimierter Therapie über mindestens 6 Monate stabilisiert.
  • Bedeutende Behinderung aufgrund abnormaler Bewegungen (Rankin-Score = 2 bis 4).
  • Keine Demenz (MMS > 24 und BREF > 15).
  • Stabiler psychiatrischer Status und keine schwere Depression (BDI <28).
  • Sozialversicherungsschutz.
  • Unterschrift der Einverständniserklärung. (Unterschrift des Erziehungsberechtigten bei Schutzgütern)

Ausschlusskriterien:

  • Schwere Hepatopathie mit Gerinnungsstörungen (Thrombozytenzahl < 100 G/l; INR > 1,5; V-Faktor-Defizit; niedriger Fibrinogenspiegel < 1 g/dL; erhöhte Fibrinabbauprodukte; niedriger Antithrombinspiegel).
  • Lebertransplantierte Patienten < 2 Jahre
  • Patienten unter Immunsuppressiva und Kortikoiden.
  • Teilnahme an einer anderen biomedizinischen Forschung mit Medikamenten.
  • Schwere und unkontrollierte Psychose oder Depression.
  • Größere Atrophie im MRT des Gehirns, die ein Problem für die Elektrodenimplantation darstellen könnte.
  • Nekrose des STN/GPi im MRT des Gehirns.
  • Weibliche Probanden, die schwanger sind oder stillen.

Studienplan

Dieser Abschnitt enthält Einzelheiten zum Studienplan, einschließlich des Studiendesigns und der Messung der Studieninhalte.

Wie ist die Studie aufgebaut?

Designdetails

  • Hauptzweck: Behandlung
  • Zuteilung: Zufällig
  • Interventionsmodell: Crossover-Aufgabe
  • Maskierung: Doppelt

Waffen und Interventionen

Teilnehmergruppe / Arm
Intervention / Behandlung
Experimental: Stimulation „ein“
Die Tiefenhirnstimulation ist „an“
Gerät: Medtronic, Activa® PC „an“
Schein-Komparator: Stimulation „aus“
Die Tiefenhirnstimulation ist „aus“
Gerät: Medtronic, Activa® PC „aus“

Was misst die Studie?

Primäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Maßnahmenbeschreibung
Zeitfenster
Veränderung der Bewegungsstörung, bewertet durch die Leistungs- und Zufriedenheitswerte des Canadian Occupational Performance Measure (COPM).
Zeitfenster: 21 Monate
Die Wirksamkeit wird anhand der Veränderung der COPM-Leistung und der Zufriedenheitswerte nach jeder 4-monatigen Ein- und Aus-Stimulationsperiode unter Verwendung von verblindeten Bewertungen bewertet. Das COPM ist ein standardisiertes Ergebnismaß, das in der Ergotherapie weit verbreitet ist. Dieses Tool kann die Identifizierung funktionaler Schwierigkeiten und individualisierter fachspezifischer Prioritäten für Interventionen erleichtern, die mit anderen standardisierten Skalen möglicherweise nicht erfasst werden.
21 Monate

Sekundäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Maßnahmenbeschreibung
Zeitfenster
Andere Bewegungsstörungen werden durch die Reduzierung des Burke-Fahn-Marsden (BFM) Dystonie-Scores bewertet
Zeitfenster: 21 Monate
Die Reduktion des Burke-Fahn-Marsden (BFM)-Dystonie-Scores wird nach jeder 4-monatigen Stimulationsperiode mit ein- und ausgeschalteter Stimulation unter Verwendung von verblindeten Videoauswertungen bewertet. Diese Skala ist der Standard zur Beurteilung von Dystonie und Parkinson.
21 Monate
Veränderung bei anderen Bewegungsstörungen, bewertet durch die Clinical Global Impression (CGI)-Skala
Zeitfenster: 21 Monate
21 Monate
Veränderung bei anderen Bewegungsstörungen, bewertet durch die Unified Wilson Disease Rate Scale (UWDRS)
Zeitfenster: 21 Monate
Das UWDRS besteht aus 3 Abschnitten, darunter: Bewusstsein, eine historische Überprüfung basierend auf der Barthel-Skala und eine neurologische Untersuchung.
21 Monate
Kognitive Bewertung mit der Mini Mental Status Examination (MMSE)
Zeitfenster: Screening-Besuch (2 Tage)
Der MMSE ist ein kurzer 30-Punkte-Fragebogentest, der häufig zum Screening auf Demenz verwendet wird.
Screening-Besuch (2 Tage)
Kognitive Bewertung mit der Frontal Assessment Battery (FAB)
Zeitfenster: Screening-Besuch (2 Tage)
Der FAB ist ein kurzes Instrument zur Beurteilung von dysexekutiven Symptomen.
Screening-Besuch (2 Tage)
Kognitive Bewertung mit dem BDI-II (Beck Depression Inventory)
Zeitfenster: Screening-Besuch (2 Tage)
Der BDI-II ist ein Selbstauskunftsinventar zur Messung des Schweregrades einer Depression.
Screening-Besuch (2 Tage)
Kognitive Bewertung mit Ähnlichkeits- und Matrix-Argumentationstests der Wechsler Adult Intelligence Scale (WAIS-IV)
Zeitfenster: Besuch vor der Operation (2 Tage)
Der Ähnlichkeitstest misst die konkrete, funktionale und abstrakte Begriffsbildung. Der Test des Matrixschlusses misst das nonverbale analytische Denken.
Besuch vor der Operation (2 Tage)
Kognitive Bewertung mit dem Modified Card Sorting Test (MCST)
Zeitfenster: Besuch vor der Operation (2 Tage)
Der MCST bewertet die Problemlösung und die Fähigkeit, kognitive Strategien als Reaktion auf sich ändernde Umweltkontingente zu ändern.
Besuch vor der Operation (2 Tage)
Kognitive Bewertung mit dem Trail Making Test (TMT)
Zeitfenster: Besuch vor der Operation (2 Tage)
Das TMT bewertet die visuell-motorische Geschwindigkeit und die Fähigkeiten zum Wechseln von Aufgaben.
Besuch vor der Operation (2 Tage)
Kognitive Bewertung mit der Aufgabe zur phonemischen Sprachflüssigkeit
Zeitfenster: Besuch vor der Operation (2 Tage)
Die Aufgabe zur phonemischen Sprachflüssigkeit bewertet die intrinsische Reaktionserzeugung.
Besuch vor der Operation (2 Tage)
Kognitive Bewertung mit dem 16-Items Free and Cued Recall Test (RL/RI 16-Items)
Zeitfenster: Besuch vor der Operation (2 Tage)
Der RL/RI-16-Punkte-Test bewertet das episodische Gedächtnis und insbesondere die Fähigkeit, Informationen aus dem Gedächtnis abzurufen.
Besuch vor der Operation (2 Tage)
Änderung des kognitiven Ergebnisses, bewertet durch die Aufgaben des Tests der Aufmerksamkeitsleistung (TAP)
Zeitfenster: 21 Monate
Der TAP ist eine normalisierte computergestützte Batterie zur Beurteilung der Aufmerksamkeits- und Ausführungsfähigkeiten.
21 Monate
Verhaltensänderungen und neuropsychiatrische Ergebnisse, bewertet vom „Inventaire du Syndrome Dysexécutif Comportemental“ (ISDC)
Zeitfenster: 21 Monate
Das ISDC bewertet verhaltensbedingte dysexekutive Symptome.
21 Monate
Veränderung des Verhaltens und des neuropsychiatrischen Ergebnisses, bewertet durch die Brief Psychiatric Rating Scale mit Anker (BPRS-E(A))
Zeitfenster: 21 Monate
Der BPRS-E(A) wird häufig verwendet, um psychiatrische Symptome und ungewöhnliches Verhalten zu messen.
21 Monate
Änderung des Dysarthrie- und Schluckergebnisses, bewertet durch spontanes Sprechen und Lesen
Zeitfenster: 21 Monate
21 Monate
Veränderung des Ergebnisses von Dysarthrie und Schlucken, bewertet von der "Batterie d'Evaluation de la Dysarthrie" (BECD)
Zeitfenster: 21 Monate
Dieser BECD-Score bietet eine globale Bewertung des Schweregrads der Dysarthrie.
21 Monate
Veränderung des Dysarthrie- und Schluckergebnisses, bewertet durch den Voice Handicap Index (VHI)
Zeitfenster: 21 Monate
Der VHI ist ein Fragebogen zur Quantifizierung der funktionellen, körperlichen und emotionalen Auswirkungen einer Stimmstörung auf die Lebensqualität eines Patienten.
21 Monate
Änderung der Dysarthrie und des Schluckergebnisses, bewertet anhand der maximalen Phonationszeit
Zeitfenster: 21 Monate
21 Monate
Veränderung der Ergebnisse von Dysarthrie und Schlucken, bewertet anhand der GRBAS-Skala (Grade, Roughness, Breathiness, Asthenia, Strain).
Zeitfenster: 21 Monate
Die auditiv-perzeptive Bewertungsmethode für Heiserkeit ist die GRBAS-Skala der Japanischen Gesellschaft für Logopädie und Phoniatrie, die Heiserkeit bewertet.
21 Monate
Veränderung der Dysarthrie und des Schluckergebnisses, bewertet durch den Schluckhandicap-Index (DHI)
Zeitfenster: 21 Monate
Der DHI-Fragebogen besteht aus Aussagen zu schluckbezogenen Aspekten im täglichen Leben. Sie ist in drei Bereiche unterteilt: physisch (S) (Schluckbeschwerden), funktional (F) (ernährungsbedingte und respiratorische Folgen) und emotional (E) (psychosoziale Folgen).
21 Monate
Änderung des Dysarthrie- und Schluckergebnisses, bewertet durch den zeitgesteuerten Test der Schluckkapazität
Zeitfenster: 21 Monate
21 Monate
Veränderung des sozialen Outcomes bewertet durch das Zarit Burden Inventory (ZBI)
Zeitfenster: 21 Monate
Der ZBI ist ein beliebtes Maß für die Selbstauskunft von Pflegekräften, das von vielen Altersagenturen verwendet wird.
21 Monate
Tolerance of Deep Brain Stimulation: Auftreten schwerwiegender unerwünschter Ereignisse
Zeitfenster: 23 Monate
Klinische Untersuchung mit besonderem Fokus auf Vitalfunktionen.
23 Monate

Mitarbeiter und Ermittler

Hier finden Sie Personen und Organisationen, die an dieser Studie beteiligt sind.

Sponsor

Hospices Civils de Lyon

Ermittler

  • Hauptermittler: Stéphane THOBOIS, MD, Hospices Civils de Lyon

Publikationen und hilfreiche Links

Die Bereitstellung dieser Publikationen erfolgt freiwillig durch die für die Eingabe von Informationen über die Studie verantwortliche Person. Diese können sich auf alles beziehen, was mit dem Studium zu tun hat.

Allgemeine Veröffentlichungen

Studienaufzeichnungsdaten

Diese Daten verfolgen den Fortschritt der Übermittlung von Studienaufzeichnungen und zusammenfassenden Ergebnissen an ClinicalTrials.gov. Studienaufzeichnungen und gemeldete Ergebnisse werden von der National Library of Medicine (NLM) überprüft, um sicherzustellen, dass sie bestimmten Qualitätskontrollstandards entsprechen, bevor sie auf der öffentlichen Website veröffentlicht werden.

Haupttermine studieren

Studienbeginn (Tatsächlich)

1. Januar 2016

Primärer Abschluss (Tatsächlich)

20. Juli 2022

Studienabschluss (Tatsächlich)

20. Juli 2022

Studienanmeldedaten

Zuerst eingereicht

11. September 2015

Zuerst eingereicht, das die QC-Kriterien erfüllt hat

16. September 2015

Zuerst gepostet (Geschätzt)

17. September 2015

Studienaufzeichnungsaktualisierungen

Letztes Update gepostet (Tatsächlich)

22. August 2025

Letztes eingereichtes Update, das die QC-Kriterien erfüllt

20. August 2025

Zuletzt verifiziert

1. Juni 2023

Mehr Informationen

Begriffe im Zusammenhang mit dieser Studie

Schlüsselwörter

Zusätzliche relevante MeSH-Bedingungen

Andere Studien-ID-Nummern

  • 69HCL14_0448
  • IDRCB (Andere Kennung: 2025-A02589-40)

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