筋萎縮性側索硬化症 (JERN_ALS) の疾患修飾因子としての食事療法の可能性の評価 (JERN_ALS)

筋萎縮性側索硬化症 (ALS) は、現在不治の多因子性運動ニューロン疾患であり、上部および下部運動ニューロンの変性、骨格筋の萎縮、麻痺、および死を特徴としています。 ALSの病因の原因として提案されている遺伝的および環境的要因によって引き起こされる複数のメカニズムには、神経栄養因子への利用可能性の低下、カルシウム代謝の障害、神経炎症状態の増加、細胞骨格の変化、ミトコンドリア機能不全、タンパク質分解の機能不全、グルタミン酸興奮毒性、アポトーシスおよび酸化ストレス.

現在、ALS を治療するために利用できる唯一の薬は、寿命をわずかに延ばすリルゾールです。 BMI と栄養状態は独立しており、生存と疾患合併症の予後因子であるように思われるため、ALS の治療では栄養管理がより重要になっています。 ALS では栄養失調が一般的であるため、カロリー補給が不可欠です。 さらに、多くの ALS 患者は、ビタミン、ハーブ、およびその他の栄養補助食品を使用してセルフメディケーションを行っています。

現在のプロジェクトの目的は、栄養摂取と疾患の状態および進行との関連性を確立することです。 詳細には、改善された結果が特定の栄養素に関連しているのか、それとも単に過剰なカロリーの提供に関連しているのかを評価したいと考えています. これに関連して、最も有望な食事候補の 1 つは多価不飽和脂肪酸 (PUFA)、特に長鎖 n-3 PUFA ドコサヘキサエン酸です。 神経細胞膜のこの重要な構造成分は、神経新生と神経保護において役割を果たすだけでなく、脳内でよく説明されている抗炎症効果を発揮します。

提案された観察試験は、消費された脂肪または油性食品の脂肪酸分布を反映する赤血球脂質の脂肪酸分布の分析と組み合わせて、ALS患者によって文書化された食事摂取量に関する実質的なデータを収集します（Food Frequency Protocol、FFP、5日間にわたって定期的に） (期間: 約 2 ～ 3 か月前)。

FFP によって計算される栄養摂取量と同様に、赤血球脂質における脂肪酸の分布は、疾患の状態と進行に関連しています。

したがって、現在の研究活動は、有益な介入と治療オプションを開発するために、疾患の進行または生存に関連する食事要因の特定に焦点を当てています。