Ocena potencjału diety jako modyfikatora choroby w stwardnieniu zanikowym bocznym (JERN_ALS) (JERN_ALS)

Stwardnienie zanikowe boczne (ALS) jest obecnie nieuleczalną, wieloczynnikową chorobą neuronu ruchowego charakteryzującą się degeneracją górnego i dolnego neuronu ruchowego, zanikiem mięśni szkieletowych, paraliżem i śmiercią. Wiele mechanizmów wywołanych czynnikami genetycznymi i środowiskowymi proponowanymi jako odpowiedzialne za patogenezę ALS obejmuje zmniejszoną dostępność czynników neurotroficznych, zaburzenia metabolizmu wapnia, zwiększony stan neurozapalny, zmiany cytoszkieletu, dysfunkcję mitochondriów, dysfunkcję degradacji białek, ekscytotoksyczność glutaminianu, apoptozę i stres oksydacyjny.

Obecnie jedynym dostępnym lekiem do leczenia ALS jest riluzol, który nieznacznie przedłuża życie. Zarządzanie odżywianiem stało się ważniejsze w leczeniu ALS, ponieważ wskaźnik masy ciała i stan odżywienia wydają się być niezależnymi czynnikami prognostycznymi dla przeżycia i powikłań choroby. Niedożywienie jest powszechne w ALS, dlatego niezbędna jest suplementacja kaloryczna. Ponadto wielu pacjentów z ALS samodzielnie leczy się witaminami, ziołami i innymi suplementami diety.

Celem obecnego projektu jest ustalenie związku między spożyciem składników odżywczych a stanem i postępem choroby. W szczegółach lubimy oceniać, czy lepsze wyniki są związane z określonymi składnikami odżywczymi, czy po prostu dostarczaniem nadmiaru kalorii. W tym kontekście jednym z najbardziej obiecujących kandydatów dietetycznych są wielonienasycone kwasy tłuszczowe (PUFA), aw szczególności długołańcuchowy kwas n-3 PUFA dokozaheksaenowy. Ten ważny składnik strukturalny błon neuronalnych odgrywa rolę w neurogenezie i neuroprotekcji, a także wywiera dobrze opisane działanie przeciwzapalne w mózgu.

Proponowane badanie obserwacyjne zgromadzi istotne dane dotyczące spożycia udokumentowanego przez pacjentów z ALS (Food Frequency Protocols, FFP, okresowo przez 5 dni) w połączeniu z analizą dystrybucji kwasów tłuszczowych w lipidach erytrocytów, która odzwierciedla dystrybucję kwasów tłuszczowych w spożywanych tłustych lub oleistych pokarmach (okres: w przybliżeniu ostatnie 2-3 miesiące).

Dystrybucja substancji tłuszczowych w lipidach erytrocytów, a także spożycie składników odżywczych obliczone przez FFP są związane ze stanem i postępem choroby.

W związku z tym obecne działania badawcze koncentrują się na identyfikacji czynników dietetycznych, które są związane z postępem choroby lub przeżyciem, w celu opracowania korzystnych interwencji i opcji terapeutycznych.