Avaliando o Potencial da Dieta como Modificador da Doença na Esclerose Lateral Amiotrófica (JERN_ALS) (JERN_ALS)

A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença do neurônio motor multifatorial atualmente incurável, caracterizada por degeneração do neurônio motor superior e inferior, atrofia do músculo esquelético, paralisia e morte. Múltiplos mecanismos causados ​​por fatores genéticos e ambientais propostos como responsáveis ​​pela patogênese da ELA incluem diminuição da disponibilidade de fatores neurotróficos, distúrbios no metabolismo do cálcio, aumento do estado neuroinflamatório, alterações do citoesqueleto, disfunção mitocondrial, disfunção da degradação de proteínas, excitotoxicidade do glutamato, apoptose e estresse oxidativo.

Atualmente, o único medicamento disponível para tratar a ELA é o riluzol, que prolonga ligeiramente a vida. O manejo nutricional tornou-se mais importante no tratamento da ELA porque o índice de massa corporal e o estado nutricional parecem ser fatores prognósticos independentes para sobrevida e complicações da doença. A desnutrição é comum na ELA, portanto a suplementação calórica é essencial. Além disso, muitos pacientes com ELA se automedicam com vitaminas, ervas e outros suplementos dietéticos.

O objetivo do projeto atual é estabelecer a ligação entre a ingestão nutricional e o estado e progresso da doença. Em detalhe, gostamos de avaliar se os resultados melhorados estão associados a nutrientes específicos ou simplesmente ao fornecimento de calorias em excesso. Nesse contexto, um dos candidatos dietéticos mais promissores são os ácidos graxos poliinsaturados (PUFA) e, em particular, o ácido n-3 PUFA docosahexaenóico de cadeia longa. Este importante componente estrutural nas membranas neuronais desempenha um papel na neurogênese e neuroproteção, bem como exerce efeitos anti-inflamatórios bem descritos no cérebro.

O estudo observacional proposto coletará dados substanciais sobre a ingestão alimentar documentada por pacientes com ELA (Protocolos de Frequência Alimentar, FFPs, periódicos em 5 dias) combinados com a análise da distribuição de ácidos graxos nos lipídios dos eritrócitos, que reflete a distribuição de ácidos graxos dos alimentos gordurosos ou oleosos consumidos (período de tempo: aproximadamente os últimos 2-3 meses).

A distribuição de ácidos graxos nos lipídios eritrocitários, bem como a ingestão de nutrientes calculada pelos FFPs, estão relacionados ao estado e ao progresso da doença.

Assim, as atuais atividades de pesquisa se concentram na identificação de fatores dietéticos que estão associados ao progresso da doença ou à sobrevivência para desenvolver intervenções benéficas e opções terapêuticas.