Evaluering af diætens potentiale som sygdomsmodificerende middel i amyotrofisk lateral sklerose (JERN_ALS) (JERN_ALS)

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er en i øjeblikket uhelbredelig, multifaktoriel motorneuronsygdom karakteriseret ved øvre og nedre motorneurondegeneration, skeletmuskelatrofi, lammelser og død. Flere mekanismer forårsaget af genetiske og miljømæssige faktorer foreslået som ansvarlige for ALS patogenese omfatter nedsat tilgængelighed for neurotrofiske faktorer, forstyrrelser i calciummetabolisme, øget neuroinflammatorisk status, cytoskeletale ændringer, mitokondriel dysfunktion, dysfunktion af proteinnedbrydning, glutamat excitotoksicitet, apoptose og oxidativt stress.

I øjeblikket er det eneste tilgængelige lægemiddel til behandling af ALS riluzol, som forlænger livet lidt. Ernæringsstyring er blevet vigtigere i behandlingen af ​​ALS, fordi kropsmasseindeks og ernæringsstatus synes at være uafhængige, prognostiske faktorer for overlevelse og sygdomskomplikationer. Underernæring er almindelig ved ALS, så kalorietilskud er afgørende. Derudover selvmedicinerer mange ALS-patienter med vitaminer, urter og andre kosttilskud.

Formålet med det aktuelle projekt er at etablere sammenhængen mellem ernæringsindtag og sygdomsstatus og fremskridt. I detaljer vil vi gerne vurdere, om de forbedrede resultater er forbundet med specifikke næringsstoffer eller blot tilførsel af overskydende kalorier. I denne sammenhæng er en af ​​de mest lovende kostkandidater polyumættede fedtsyrer (PUFA) og især den langkædede n-3 PUFA docosahexaensyre. Denne vigtige strukturelle komponent i neuronale membraner spiller en rolle i neurogenese og neurobeskyttelse samt udøver velbeskrevne antiinflammatoriske virkninger i hjernen.

Det foreslåede observationsforsøg vil indsamle væsentlige data vedrørende diætindtagelse dokumenteret af ALS-patienter (Food Frequency Protocols, FFP'er, periodisk over 5 dage) kombineret med analysen af ​​fedtsyrefordelingen i erytrocytlipider, som afspejler fedtsyrefordelingen af ​​de indtaget fede eller olieholdige fødevarer (tidsperiode: ca. de sidste 2-3 måneder).

Fordelingen af ​​fedtholdige hjælpemidler i erytrocytlipider samt næringsstofindtaget beregnet af FFP'er er relateret til sygdomsstatus og fremskridt.

De nuværende forskningsaktiviteter fokuserer således på identifikation af kostfaktorer, der er forbundet med sygdomsfremgang eller overlevelse for at udvikle gavnlige interventioner og terapimuligheder.