Valutazione del potenziale della dieta come modificatore della malattia nella sclerosi laterale amiotrofica (JERN_ALS) (JERN_ALS)

La sclerosi laterale amiotrofica (SLA) è una malattia del motoneurone multifattoriale attualmente incurabile, caratterizzata da degenerazione del motoneurone superiore e inferiore, atrofia del muscolo scheletrico, paralisi e morte. I molteplici meccanismi causati da fattori genetici e ambientali proposti come responsabili della patogenesi della SLA includono una ridotta disponibilità a fattori neurotrofici, disturbi nel metabolismo del calcio, aumento dello stato neuroinfiammatorio, alterazioni del citoscheletro, disfunzione mitocondriale, disfunzione della degradazione proteica, eccitotossicità del glutammato, apoptosi e stress ossidativo.

Attualmente, l'unico farmaco disponibile per il trattamento della SLA è il riluzolo che prolunga leggermente la vita. La gestione nutrizionale è diventata più importante nel trattamento della SLA perché l'indice di massa corporea e lo stato nutrizionale sembrano essere fattori prognostici indipendenti per la sopravvivenza e le complicanze della malattia. La malnutrizione è comune nella SLA, quindi l'integrazione calorica è essenziale. Inoltre, molti pazienti affetti da SLA si automedicano con vitamine, erbe e altri integratori alimentari.

L'obiettivo dell'attuale progetto è stabilire il legame tra l'apporto nutrizionale e lo stato e il progresso della malattia. Nel dettaglio, ci piace valutare se i risultati migliori sono associati a nutrienti specifici o semplicemente all'apporto di calorie in eccesso. In questo contesto, uno dei candidati dietetici più promettenti sono gli acidi grassi polinsaturi (PUFA) e in particolare l'acido docosaesaenoico PUFA n-3 a catena lunga. Questo importante componente strutturale nelle membrane neuronali svolge un ruolo nella neurogenesi e nella neuroprotezione, oltre a esercitare effetti antinfiammatori ben descritti nel cervello.

Lo studio osservazionale proposto raccoglierà dati sostanziali riguardanti l'assunzione dietetica documentata dai pazienti affetti da SLA (Protocolli di frequenza alimentare, FFP, periodici su 5 giorni) combinati con l'analisi della distribuzione degli acidi grassi nei lipidi eritrocitari che riflette la distribuzione degli acidi grassi degli alimenti grassi o oleosi consumati (periodo di tempo: circa gli ultimi 2-3 mesi).

La distribuzione degli aiuti grassi nei lipidi eritrocitari e l'assunzione di nutrienti calcolata dai FFP sono correlati allo stato e al progresso della malattia.

Pertanto, le attuali attività di ricerca si concentrano sull'identificazione di fattori dietetici associati al progresso della malattia o alla sopravvivenza per sviluppare interventi benefici e opzioni terapeutiche.