Hodnocení potenciálu stravy jako modifikátoru onemocnění u amyotrofické laterální sklerózy (JERN_ALS) (JERN_ALS)

Amyotrofická laterální skleróza (ALS) je v současnosti nevyléčitelné multifaktoriální onemocnění motorických neuronů charakterizované degenerací horních a dolních motorických neuronů, atrofií kosterního svalstva, paralýzou a smrtí. Mnoho mechanismů způsobených genetickými a environmentálními faktory navrženými jako odpovědné za patogenezi ALS zahrnuje sníženou dostupnost pro neurotrofické faktory, poruchy metabolismu vápníku, zvýšený neurozánětlivý stav, cytoskeletální změny, mitochondriální dysfunkci, dysfunkci degradace proteinů, glutamátovou excitotoxicitu, apoptózu a oxidační stres.

V současné době je jediným dostupným lékem k léčbě ALS riluzol, který mírně prodlužuje život. Nutriční management se v léčbě ALS stal důležitějším, protože index tělesné hmotnosti a nutriční stav se zdá být nezávislými prognostickými faktory pro přežití a komplikace onemocnění. Podvýživa je u ALS běžná, takže kalorická suplementace je nezbytná. Mnoho pacientů s ALS se navíc samoléčí vitamíny, bylinkami a dalšími doplňky stravy.

Cílem současného projektu je vytvořit vazbu mezi nutričním příjmem a stavem onemocnění a pokrokem. Podrobně bychom rádi zhodnotili, zda jsou zlepšené výsledky spojeny s konkrétními živinami nebo jednoduše s poskytováním nadbytečných kalorií. V této souvislosti jsou jedním z nejslibnějších dietních kandidátů polynenasycené mastné kyseliny (PUFA) a zejména n-3 PUFA s dlouhým řetězcem dokosahexaenová kyselina. Tato důležitá strukturální složka v neuronálních membránách hraje roli v neurogenezi a neuroprotekci, stejně jako má dobře popsané protizánětlivé účinky v mozku.

Navrhovaná observační studie shromáždí podstatná data týkající se dietního příjmu zdokumentovaného pacienty s ALS (Food Frequency Protocols, FFP, periodicky po dobu 5 dnů) v kombinaci s analýzou distribuce mastných kyselin v lipidech erytrocytů, která odráží distribuci mastných kyselin v konzumovaných mastných nebo olejnatých potravinách. (časové období: přibližně poslední 2-3 měsíce).

Distribuce tukových látek v lipidech erytrocytů stejně jako příjem živin vypočítaný pomocí FFP souvisí se stavem a progresí onemocnění.

Současné výzkumné aktivity se tedy zaměřují na identifikaci dietních faktorů, které jsou spojeny s progresí onemocnění nebo přežitím, s cílem vyvinout prospěšné intervence a možnosti terapie.