不完全切除頭蓋咽頭腫に対する強度変調陽子線治療の第II相試験と根治切除後の頭蓋咽頭腫の観察

この研究には、神経画像検査、術中評価、または限定手術または根治手術後の嚢胞液または組織の評価に基づいて、頭蓋咽頭腫と診断または推定された参加者が含まれます。 可能であれば、参加者は手術前にプロトコルに登録されます。

第一目的：

• 強度変調陽子線治療で治療された頭蓋咽頭腫の小児および若年成人の無増悪生存期間および全生存期間の分布を推定し、中枢神経系の過度の壊死、臨床的に重大な血管障害、および恒久的な神経学的状態または欠損を監視すること。

副次的な目的:

• 強度変調陽子線治療で治療された頭蓋咽頭腫の小児および若年成人の嚢胞性介入の累積発生率と無イベント生存分布を推定すること。無増悪生存期間、無イベント生存期間、および全生存期間の分布を、この試験の設計の基となった光子療法で治療された患者のセント ジュード小児研究病院 (SJCRH) コホートの分布と比較します。
• 嚢胞性介入の累積発生率と、一次外科的切除のみで治療された頭蓋咽頭腫の小児および若年成人の無増悪生存期間、全生存期間および無イベント生存期間の分布を推定し、これらの分布を治療を受けた患者で観察された分布と比較すること陽子線治療で。

その他の事前に指定された目的:

• 根治手術または陽子線治療で治療された頭蓋咽頭腫の小児および若年成人における神経学的、内分泌および認知障害の発生率および重症度との臨床および治療因子の潜在的な関連性を調査すること。 陽子線治療を受けた患者の所見と、光子線治療を受けた更新された SJCRH コホートの報告された所見を記述的に比較します。
• 睡眠の質、日中の過度の眠気、日中の活動、概日リズム、疲労、苦痛の症状、および生活の質の特定の尺度を使用して、睡眠、疲労、および生活の質と中枢神経系 (CNS) 効果の他の尺度との関連性を調査し、臨床根治手術または陽子線治療で治療された頭蓋咽頭腫の小児および若年成人における治療因子。
• 根治手術または陽子線治療で治療された頭蓋咽頭腫の小児および若年成人の身体能力と運動の違いを評価および調査すること。
• 根治手術または陽子線治療による治療後の頭蓋咽頭腫の小児および若年成人における、残存腫瘍の反応、および正常な脳の構造的、機能的および血管への影響の発生率および重症度を、拡散、コントラスト増強、血管および血管造影の特定の方法を使用して推定および比較する機能的神経画像を作成し、CNS 効果のこれらおよびその他の測定値と臨床および治療因子との関連を探ります。
• 陽子線治療で治療された頭蓋咽頭腫患者の生体内線量および遠位エッジ検証システムとして陽電子放射断層撮影法 (PET) を使用する可能性を調査します。
• 根治手術または陽子線治療による治療後の頭蓋咽頭腫の小児および若年成人における成長因子およびサイトカイン応答を測定し、これらおよびCNS効果の他の測定値と臨床および治療因子との関連を調査します。 陽子線治療を受けた患者の所見と、光子線治療を受けた更新された SJCRH コホートの報告された所見を記述的に比較します。