Vaiheen II koe intensiteettimoduloidusta protoniterapiasta epätäydellisesti leikatun kraniopharyngiooman hoidossa ja kraniopharyngiooman havainnointi radikaalin resektion jälkeen

Tähän tutkimukseen osallistuu osallistujia, joilla on diagnosoitu tai oletettu sairastavan kraniofaryngioomaa neurokuvauksen, leikkauksen sisäisen arvioinnin tai kystanesteen tai kudoksen arvioinnin perusteella rajoitetun tai radikaalin leikkauksen jälkeen. Mikäli mahdollista, osallistujat rekisteröidään protokollaan ennen leikkausta.

ENSISIJAINEN TAVOITE:

• Arvioida etenemisvapaan ja kokonaiseloonjäämisen jakaumia kraniofaryngioomaa sairastavilla lapsilla ja nuorilla aikuisilla, joita hoidetaan intensiteettimoduloidulla protonihoidolla, samalla kun seurataan liiallista keskushermoston nekroosia, kliinisesti merkittävää vaskulopatiaa ja pysyviä neurologisia sairauksia tai puutteita.

TOISIJAISET TAVOITTEET:

• Arvioida kystisten interventioiden kumulatiivinen ilmaantuvuus ja tapahtumaton eloonjäämisjakauma lapsille ja nuorille aikuisille, joilla on kraniofaryngiooma ja joita hoidetaan intensiteettimoduloidulla protonihoidolla; ja verrata etenemisvapaan, tapahtumattoman ja kokonaiseloonjäämisen jakaumia St. Jude Children's Research Hospitalin (SJCRH) fotoniterapialla hoidetun potilaiden kohortin jakaumiin, joihin tämän tutkimuksen suunnittelu perustuu.
• Arvioida kystisten interventioiden kumulatiivinen ilmaantuvuus ja etenemisvapaan eloonjäämisen, kokonaiseloonjäämisen ja tapahtumattoman eloonjäämisen jakaumat vain primaarisella kirurgisella resektiolla hoidetuilla lapsilla ja nuorilla aikuisilla, joilla on kraniofaryngiooma, ja verrata näitä jakaumia hoidettujen potilaiden jakaumiin. protoniterapialla.

MUUT ennakolta MÄÄRITELMÄT TAVOITTEET:

• Tutkia kliinisten ja hoitotekijöiden mahdollisia yhteyksiä neurologisten, endokriinisten ja kognitiivisten vajavuuksien esiintyvyyteen ja vaikeusasteeseen lapsilla ja nuorilla aikuisilla, joilla on kraniofaryngiooma ja joita hoidetaan radikaalilla leikkauksella tai protonihoidolla. Vertaa kuvaavasti protonihoidolla hoidetuista potilaista saatuja löydöksiä päivitetyn fotoniterapialla hoidetun SJCRH-kohortin raportoituihin löydöksiin.
• Tutki unen, väsymyksen ja elämänlaadun yhteyksiä muihin keskushermostovaikutusten mittauksiin käyttämällä erityisiä mittareita, jotka koskevat unen laatua, liiallista päiväunia, päiväsairautta, vuorokausirytmiä, väsymystä, oireiden aiheuttamia häiriöitä ja elämänlaatua. ja hoitotekijät lapsille ja nuorille aikuisille, joilla on kraniofaryngiooma, joita hoidetaan radikaalilla leikkauksella tai protonihoidolla.
• Arvioida ja tutkia fyysisen suorituskyvyn ja liikkeen eroja radikaalilla leikkauksella tai protonihoidolla hoidetuilla kraniofaryngioomaa sairastavilla lapsilla ja nuorilla käyttämällä erityisiä yleisen fyysisen suorituskyvyn, joustavuuden, tasapainon, koordinaation, lihasvoiman ja -voiman sekä kardiopulmonaalisen kunnon mittareita.
• Arvioi ja vertaa jäännöskasvaimen vastetta ja normaalien aivojen rakenteellisten, toiminnallisten ja verisuonivaikutusten ilmaantuvuutta ja vakavuutta kraniofaryngioomaa sairastavilla lapsilla ja nuorilla aikuisilla radikaalin leikkauksen tai protonihoidon jälkeen käyttämällä erityisiä diffuusio-, varjo-, verisuoni- ja toiminnallinen neuroimaging ja tutkia näiden ja muiden keskushermostovaikutusten mittareiden sekä kliinisten ja hoitotekijöiden välistä yhteyttä.
• Selvitä mahdollisuutta käyttää positroniemissiotomografiaa (PET) in vivo -annos- ja distaalisen reunan varmistusjärjestelmänä protoniterapialla hoidetuilla kraniofaryngioomapotilailla.
• Mittaa kasvutekijä- ja sytokiinivasteita kraniofaryngioomaa sairastavilla lapsilla ja nuorilla aikuisilla radikaalin leikkauksen tai protonihoidon jälkeen ja tutki näiden ja muiden keskushermostovaikutusten mittareiden sekä kliinisten ja hoitotekijöiden välisiä yhteyksiä. Vertaa kuvaavasti protonihoidolla hoidetuista potilaista saatuja löydöksiä päivitetyn fotoniterapialla hoidetun SJCRH-kohortin raportoituihin löydöksiin.