進行性非代償性心不全の小児患者に対するレボシメンダンの思いやりのある使用

一般的な資格

すべての患者は、非代償性心不全の標準治療が失敗した場合の以下の定義のうち少なくとも 1 つを満たさなければなりません。

標準治療の失敗の定義:

1. 以下のいずれかを含む、標準治療（EF <35%で48時間以上のミルリノン≧0.5mcg/kg/分）に抵抗性の非代償性心不全：

   • (SaO2 - SmVO2) > 30 % または乳酸塩 >3 かつ/または
   • 2 番目の変力薬の必要性および/または
   • 陽圧換気の必要性および
   • 患者は評価時に長期の補助人工心臓のサポートまたは移植の資格を有していない。

2. 以下のいずれかまたはすべてを含む、48時間以上治療抵抗性の急性非代償性心不全を伴う心原性ショック（陽圧換気およびミルリノン使用の有無にかかわらず変力補助の追加が必要、EF <35%）：

   • (SaO2 - SmVO2) > 30 % または乳酸塩 >3
   • 患者は評価時に長期の補助人工心臓のサポートまたは移植の資格を有していない。
   • 短期的な機械的循環サポートの潜在的な必要性。
3. 標準的な変力薬/血管収縮薬サポートの使用による ECMO サポートの離脱に失敗した。

包含基準:

1. 急性または慢性非代償性心不全を患っている18歳以下の男性または女性。
2. ECMO サポートを受けている 18 歳以下で、ECMO サポートから離脱できない男性または女性。
3. 被験者の両親または法的に認められる代理人が署名し、アクセス拡大の目的と必要な手順を理解し、研究に参加する意思があることを示すインフォームド・コンセント。
4. 非代償性心不全の標準治療が失敗した以下の定義のいずれかを満たす患者

除外基準:

1. 在胎週数36週未満の患者
2. 体重が2kg未満の患者
3. 閉塞性心筋症、収縮性心膜炎、心膜タンポナーデ
4. 推定糸球体濾過速度 (eGRF) < 30 mL/min/1.73m2。
5. レボシメンダンまたは賦形剤に対する既知のアレルギー反応または過敏症。
6. トルサード・ド・ポワントの病歴、修正不可能な低カリウム血症または高カリウム血症、修正不可能な低カリウム血症または高カルシウム血症
7. 妊娠中、妊娠の可能性がある、または授乳中。
8. 対象者また​​は法定後見人/代理人が書面によるインフォームドコンセントを与える能力がない、または与える気がない。