Uso Compassivo de Levosimendan em Pacientes Pediátricos com Insuficiência Cardíaca Descompensada Avançada

Elegibilidade geral

Todos os pacientes devem atender a pelo menos uma das seguintes definições de falha na terapia padrão de insuficiência cardíaca descompensada:

Definição de falha da terapia padrão:

1. Insuficiência cardíaca descompensada refratária à terapia padrão (Milrinona ≥0,5mcg/kg/min por >48 horas com FE <35%) incluindo qualquer um dos seguintes:

   • (SaO2 - SmVO2) > 30% ou lactato >3 E/OU
   • Necessidade de segundo agente inotrópico E/OU
   • Necessidade de ventilação com pressão positiva E
   • Paciente não qualificado para suporte de dispositivo de assistência ventricular de longo prazo ou transplante no momento da avaliação.

2. Choque cardiogênico com insuficiência cardíaca aguda descompensada (requerendo ventilação com pressão positiva e adição de suporte inotrópico com ou sem uso de milrinona com FE <35%) refratária à terapia por mais de 48h incluindo qualquer um ou todos os seguintes:

   • (SaO2 - SmVO2) > 30% ou lactato >3
   • Paciente não qualificado para suporte de dispositivo de assistência ventricular de longo prazo ou transplante no momento da avaliação.
   • Necessidade potencial de suporte circulatório mecânico de curto prazo.
3. Falha no desmame do suporte de ECMO com uso de suporte inotrópico/vasoconstritor padrão.

Critério de inclusão:

1. Homem ou mulher, ≤18 anos de idade com insuficiência cardíaca descompensada aguda ou crônica.
2. Homem ou mulher, ≤18 anos de idade em suporte de ECMO e incapaz de desmamar do suporte de ECMO.
3. Termo de Consentimento Livre e Esclarecido assinado pelos pais do sujeito ou seus representantes legais, indicando que eles entendem o propósito e os procedimentos necessários para o acesso expandido e estão dispostos a participar do estudo.
4. Pacientes que atendem a uma das seguintes definições de falha na terapia padrão de insuficiência cardíaca descompensada

Critério de exclusão:

1. Pacientes < 36 semanas de idade gestacional
2. Pacientes com peso < 2 kg
3. Cardiomiopatia obstrutiva, pericardite constritiva, tamponamento pericárdico
4. Taxa de filtração glomerular estimada (eGRF) < 30 mL/min/1,73m2.
5. Reação alérgica conhecida ou sensibilidade ao levosimendan ou excipientes.
6. Uma história de Torsades de Pointes, hipo ou hipercalemia incorrigível, hipo ou hipercalcemia incorrigível
7. Grávida, suspeita de gravidez ou a amamentar.
8. Incapacidade ou falta de vontade do sujeito ou responsável/representante legal em dar consentimento informado por escrito.