肺高血圧症の死亡モダリティとREVEALリスクスコアの検証 (ASPYRE-1)

肺動脈性肺高血圧症 (PAH) は、呼吸困難、疲労、胸痛、および失神を特徴とする疾患です。 PAH は、小動脈および細動脈の狭窄に起因し、肺血管抵抗の上昇をもたらし、治療しなければ右心室不全および死亡の発症につながります。 世界中で、130,000 ～ 260,000 人が PAH を患っていると推定されています。 診断時の平均年齢は 35 歳で、ほとんどの患者は中等度から重度の疾患を呈します。 PAH は、それ以外は健康な人に最も多く発生し、男性よりも女性に多く発生します。 PAH の既知の治療法はなく、現在の治療の目標は、病気の症状をコントロールし、できれば進行を遅らせることです。 PAH 患者の予後は不良であり、多くの進行がんと同様です。治療を行わない場合の 5 年生存率はわずか 50% 程度です。

PAH 患者の死亡の様相と死亡率の危険因子については、ほとんどわかっていません。 最近のシステマティック レビューでは、特定された 54 の研究の中で少しのコンセンサスが見つかりました。そのほとんどは比較的少数の患者を対象としていました。

少なくとも 1 つの研究で死亡率と有意に関連していることが判明した 107 の危険因子のうち、「死亡率との再現可能な予測的関連」を示したのは 10 だけでした。 ベンザらは最近、米国レジストリに登録された 2716 人の PAH 患者からの情報を遡及的に分析して、早期および長期の PAH 疾患管理を評価することについて報告しました (REVEAL)。 この研究は、以前のどの研究よりもはるかに大規模であり、前述の系統的レビューに含めるにはあまりにも最近のものでした. 多変量解析では、高い肺血管抵抗 (PVR > 32 Wood Units)、門脈圧亢進症に続発する PAH、NYHA 機能クラス IV、男性、高齢 (>60 歳)、および PAH の家族歴がすべて、 1年死亡。 興味深いことに、システマティック レビューで特定された 107 の危険因子のいずれも、栄養状態に関係していませんでした (例: ボディ マス インデックス [BMI]、血清アルブミン)。 しかし、進行中のヨーロッパの研究からの予備的な結果は、低BMIがPAH患者の死亡率の重要な独立した予測因子であり、おそらく慢性心不全による死亡、心臓突然死、および/または心臓外の原因による死亡を含むことを示唆しています. これが事実である場合、入院患者の栄養を改善することで、比較的低い負担と最小限の費用で余命を延ばすことができる可能性があります。

PAH における死亡の様式と死亡の危険因子に関する現在の不確実性を考慮して、死亡の危険因子としての BMI の独立した寄与に特に焦点を当てて、この問題を調べるための新しい研究が計画されています。