Modalidad de muerte por hipertensión pulmonar y validación de la puntuación de riesgo REVEAL (ASPYRE-1)

La Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP) es una enfermedad caracterizada por disnea, fatiga, dolor torácico y síncope. La PAH resulta de un estrechamiento de las arterias y arteriolas pequeñas, lo que resulta en una elevación de la resistencia vascular pulmonar y conduce al desarrollo de insuficiencia ventricular derecha y muerte si no se trata. A nivel mundial, se estima que entre 130.000 y 260.000 personas tienen HAP. La edad media en el momento del diagnóstico es de 35 años y la mayoría de los pacientes presentan una enfermedad de moderada a grave. La PAH ocurre con mayor frecuencia en personas por lo demás sanas, y más a menudo en mujeres que en hombres. No existe una cura conocida para la HAP y el objetivo de la terapia actual es controlar los síntomas de la enfermedad y, con suerte, retrasar su progresión. El pronóstico es malo en pacientes con HAP y es similar al de muchos cánceres avanzados; la supervivencia a cinco años en ausencia de tratamiento es sólo de alrededor del 50%.

Se sabe comparativamente poco sobre la modalidad de muerte y los factores de riesgo de mortalidad en pacientes con PAH. En una revisión sistemática reciente, se encontró poco consenso entre los 54 estudios identificados, la mayoría de los cuales involucraron a relativamente pocos pacientes.

De 107 factores de riesgo que se encontraron significativamente relacionados con la mortalidad en al menos un estudio, solo 10 demostraron "una asociación predictiva reproducible con la mortalidad". Benza y sus colegas informaron recientemente sobre un análisis retrospectivo de la información de 2716 pacientes con PAH inscritos en el Registro de EE. UU. para evaluar el manejo temprano y a largo plazo de la enfermedad de PAH (REVEAL). Este estudio fue mucho más grande que cualquier anterior y demasiado reciente para ser incluido en la revisión sistemática antes mencionada. En el análisis multivariado, encontraron que la alta resistencia vascular pulmonar (PVR > 32 unidades Wood), la HAP secundaria a hipertensión portal, la clase funcional IV de la NYHA, el sexo masculino, la edad avanzada (> 60 años) y los antecedentes familiares de HAP eran todos predictivos de Mortalidad a 1 año. Curiosamente, ninguno de los 107 factores de riesgo identificados en la revisión sistemática se refería al estado nutricional (p. ej., índice de masa corporal [IMC], albúmina sérica). Sin embargo, los resultados preliminares de un estudio europeo en curso sugieren que un IMC bajo es un predictor independiente importante de mortalidad en pacientes con PAH, que posiblemente incluya la muerte por insuficiencia cardíaca crónica, muerte cardíaca súbita y/o muerte por causas extracardíacas. Si este es realmente el caso, entonces las mejoras en la nutrición de los pacientes hospitalizados pueden ofrecer el potencial de extender la esperanza de vida con una carga relativamente baja y un costo mínimo.

Dada la incertidumbre actual sobre el modo de muerte y los factores de riesgo de mortalidad en la PAH, se planea un nuevo estudio para examinar este tema, con un enfoque particular en la contribución independiente del IMC como factor de riesgo de mortalidad.