Ipertensione polmonare Modalità di morte e convalida del punteggio di rischio REVEAL (ASPYRE-1)

L'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) è una malattia caratterizzata da dispnea, affaticamento, dolore toracico e sincope. La PAH deriva da un restringimento delle piccole arterie e delle arteriole, con conseguente aumento della resistenza vascolare polmonare e che porta allo sviluppo di insufficienza ventricolare destra e morte se non trattata. In tutto il mondo, si stima che tra 130.000 e 260.000 persone soffrano di PAH. L'età media alla diagnosi è di 35 anni e la maggior parte dei pazienti presenta una malattia da moderata a grave. La PAH si verifica più spesso in persone altrimenti sane e più spesso nelle donne rispetto agli uomini. Non esiste una cura nota per la PAH e l'obiettivo della terapia attuale è controllare i sintomi della malattia e, si spera, rallentarne la progressione. La prognosi è sfavorevole nei pazienti con PAH ed è simile a quella di molti tumori avanzati; la sopravvivenza a cinque anni in assenza di trattamento è solo del 50% circa.

Relativamente poco si sa sulla modalità di morte e sui fattori di rischio per la mortalità nei pazienti con PAH. In una recente revisione sistematica, è stato trovato un piccolo consenso tra i 54 studi identificati, la maggior parte dei quali ha coinvolto relativamente pochi pazienti.

Dei 107 fattori di rischio che sono risultati significativamente correlati alla mortalità in almeno uno studio, solo 10 hanno dimostrato "un'associazione predittiva riproducibile con la mortalità". Benza e colleghi hanno recentemente riferito di un'analisi retrospettiva delle informazioni di 2716 pazienti affetti da PAH arruolati nel Registro statunitense per la valutazione della gestione precoce e a lungo termine della malattia da PAH (REVEAL). Questo studio era molto più ampio di qualsiasi precedente e troppo recente per essere incluso nella suddetta revisione sistematica. Nell'analisi multivariata, hanno scoperto che l'elevata resistenza vascolare polmonare (PVR > 32 unità di legno), la PAH secondaria a ipertensione portale, la classe funzionale NYHA IV, il sesso maschile, l'età avanzata (> 60 anni) e la storia familiare di PAH erano tutti predittivi di Mortalità a 1 anno. È interessante notare che nessuno dei 107 fattori di rischio identificati nella revisione sistematica riguardava lo stato nutrizionale (ad esempio, indice di massa corporea [BMI], albumina sierica). I risultati preliminari di uno studio europeo in corso, tuttavia, suggeriscono che un basso indice di massa corporea è un importante predittore indipendente di mortalità nei pazienti con PAH, che può includere morte per insufficienza cardiaca cronica, morte cardiaca improvvisa e/o morte per cause extracardiache. Se questo è davvero il caso, allora i miglioramenti della nutrizione ospedaliera possono offrire il potenziale per estendere l'aspettativa di vita con un onere relativamente basso e un costo minimo.

Data l'attuale incertezza sulla modalità di morte e sui fattori di rischio per la mortalità nella PAH, è previsto un nuovo studio per esaminare questo problema, con particolare attenzione al contributo indipendente del BMI come fattore di rischio per la mortalità.