Todesart bei pulmonaler Hypertonie und Validierung des REVEAL-Risiko-Scores (ASPYRE-1)

Die pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) ist eine Krankheit, die durch Dyspnoe, Müdigkeit, Brustschmerzen und Synkopen gekennzeichnet ist. PAH resultiert aus einer Verengung der kleinen Arterien und Arteriolen, was zu einer Erhöhung des pulmonalen Gefäßwiderstands führt und unbehandelt zur Entwicklung eines rechtsventrikulären Versagens und zum Tod führt. Weltweit leiden schätzungsweise zwischen 130.000 und 260.000 Personen an PAH. Das Durchschnittsalter bei der Diagnose beträgt 35 Jahre, und die meisten Patienten weisen eine mittelschwere bis schwere Erkrankung auf. PAH tritt am häufigsten bei ansonsten gesunden Personen auf und häufiger bei Frauen als bei Männern. Es gibt keine bekannte Heilung für PAH, und das Ziel der derzeitigen Therapie besteht darin, die Symptome der Krankheit zu kontrollieren und hoffentlich ihr Fortschreiten zu verlangsamen. Die Prognose ist bei Patienten mit PAH schlecht und ähnelt der vieler fortgeschrittener Krebsarten; die Fünf-Jahres-Überlebensrate ohne Behandlung beträgt nur etwa 50 %.

Über die Todesmodalität und Risikofaktoren für die Mortalität bei Patienten mit PAH ist vergleichsweise wenig bekannt. In einer kürzlich durchgeführten systematischen Überprüfung wurde ein geringer Konsens zwischen den 54 identifizierten Studien gefunden, von denen die meisten relativ wenige Patienten umfassten.

Von 107 Risikofaktoren, die in mindestens einer Studie in signifikantem Zusammenhang mit der Sterblichkeit standen, zeigten nur 10 „eine reproduzierbare prädiktive Assoziation mit der Sterblichkeit“. Benza und Kollegen berichteten kürzlich über eine retrospektive Analyse von Informationen von 2716 PAH-Patienten, die in das US-Register zur Bewertung des frühen und langfristigen PAH-Krankheitsmanagements (REVEAL) aufgenommen wurden. Diese Studie war viel umfangreicher als alle vorherigen und zu neu, um in die oben erwähnte systematische Übersichtsarbeit aufgenommen zu werden. In einer multivariaten Analyse fanden sie heraus, dass ein hoher pulmonaler Gefäßwiderstand (PVR > 32 Wood Units), PAH als Folge einer portalen Hypertonie, NYHA-Funktionsklasse IV, männliches Geschlecht, höheres Alter (> 60 Jahre) und Familienanamnese von PAH prädiktiv waren 1-Jahres-Sterblichkeit. Interessanterweise betraf keiner der 107 Risikofaktoren, die in der systematischen Übersicht identifiziert wurden, den Ernährungszustand (z. B. Body-Mass-Index [BMI], Serumalbumin). Vorläufige Ergebnisse einer laufenden europäischen Studie deuten jedoch darauf hin, dass ein niedriger BMI ein wichtiger unabhängiger Prädiktor für die Mortalität bei Patienten mit PAH ist, möglicherweise einschließlich Tod durch chronische Herzinsuffizienz, plötzlichen Herztod und/oder Tod durch extrakardiale Ursachen. Wenn dies tatsächlich der Fall ist, kann eine Verbesserung der stationären Ernährung das Potenzial bieten, die Lebenserwartung bei relativ geringer Belastung und minimalen Kosten zu verlängern.

Angesichts der derzeitigen Ungewissheit über die Todesart und Risikofaktoren für die Mortalität bei PAH ist eine neue Studie geplant, um diese Frage zu untersuchen, mit besonderem Schwerpunkt auf dem unabhängigen Beitrag des BMI als Risikofaktor für die Mortalität.