Nadciśnienie płucne Modalność zgonu i walidacja oceny ryzyka REVEAL (ASPYRE-1)

Tętnicze nadciśnienie płucne (TNP) jest chorobą charakteryzującą się dusznością, zmęczeniem, bólem w klatce piersiowej i omdleniami. PAH wynika ze zwężenia małych tętnic i tętniczek, co skutkuje wzrostem płucnego oporu naczyniowego i prowadzi do rozwoju niewydolności prawej komory i śmierci w przypadku nieleczenia. Szacuje się, że na całym świecie na TNP cierpi od 130 000 do 260 000 osób. Średni wiek w chwili rozpoznania wynosi 35 lat, a większość pacjentów ma umiarkowaną do ciężkiej postać choroby. TNP występuje najczęściej u osób poza tym zdrowych i częściej u kobiet niż u mężczyzn. Nie jest znane lekarstwo na PAH, a celem obecnej terapii jest kontrolowanie objawów choroby i, miejmy nadzieję, spowolnienie jej postępu. Rokowanie u pacjentów z PAH jest złe i podobne jak w przypadku wielu zaawansowanych nowotworów; pięcioletnie przeżycie w przypadku braku leczenia wynosi tylko około 50%.

Stosunkowo niewiele wiadomo na temat sposobu zgonu i czynników ryzyka zgonu u pacjentów z PAH. W niedawnym przeglądzie systematycznym znaleziono niewielki konsensus wśród 54 zidentyfikowanych badań, z których większość dotyczyła stosunkowo niewielu pacjentów.

Spośród 107 czynników ryzyka, które okazały się istotnie związane ze śmiertelnością w co najmniej jednym badaniu, tylko 10 wykazało „odtwarzalny predykcyjny związek ze śmiertelnością”. Benza i współpracownicy opisali niedawno retrospektywną analizę informacji uzyskanych od 2716 pacjentów z PAH zarejestrowanych w amerykańskim rejestrze do oceny wczesnego i długoterminowego leczenia PAH (REVEAL). To badanie było znacznie większe niż jakiekolwiek poprzednie i zbyt nowe, aby mogło zostać uwzględnione we wspomnianym wyżej przeglądzie systematycznym. W analizie wieloczynnikowej stwierdzili, że wysoki opór naczyń płucnych (PVR > 32 jednostek Wooda), PAH wtórne do nadciśnienia wrotnego, IV klasa czynnościowa NYHA, płeć męska, starszy wiek (>60 lat) i wywiad rodzinny w kierunku PAH były czynnikami predykcyjnymi śmiertelność 1 rok. Co ciekawe, żaden ze 107 czynników ryzyka zidentyfikowanych w przeglądzie systematycznym nie dotyczył stanu odżywienia (np. wskaźnik masy ciała [BMI], albumina surowicy). Wstępne wyniki trwającego europejskiego badania sugerują jednak, że niski BMI jest ważnym niezależnym predyktorem śmiertelności u pacjentów z PAH, prawdopodobnie w tym zgonu z powodu przewlekłej niewydolności serca, nagłej śmierci sercowej i/lub śmierci z przyczyn pozasercowych. Jeśli tak jest rzeczywiście, to poprawa żywienia pacjentów szpitalnych może potencjalnie wydłużyć oczekiwaną długość życia przy stosunkowo niskim obciążeniu i minimalnych kosztach.

Biorąc pod uwagę obecną niepewność co do sposobu zgonu i czynników ryzyka zgonu w PAH, planowane jest nowe badanie mające na celu zbadanie tego zagadnienia, ze szczególnym uwzględnieniem niezależnego udziału BMI jako czynnika ryzyka zgonu.