ミトコンドリア性ミオパシーの在宅個別トレーニングとビデオ相談: 有効性と耐性の研究。 (TELE-MIT)
2026年6月23日 更新者：Centre Hospitalier Universitaire de Nice
ビデオ相談とミトコンドリア性ミオパシー: 自宅での個別トレーニング プログラムの有効性と耐性に関する研究
身体活動が健康に及ぼすプラスの効果は、国際レベルで強い関心を呼び起こし、国内プログラムの範囲内で開発されています。 推奨事項は存在しますが、活動の機能制限のある患者向けに設計する必要があります。
ミトコンドリア病の患者は、運動量が少ないと筋力低下と疲労の増加を伴う運動不耐性を示します。 これらの患者は、活動の機能的制限を持っています。 適切なトレーニングプログラムを確立するためには、身体の状態を定義して考慮することが重要になります。 ミトコンドリア医学会は、これらの患者の管理に関する推奨事項を発表しましたが、これらの推奨事項では、何ができるかのトレーニングプログラムを提案することはできません. これらの脆弱な患者のために、セラピストは、その条件を確立するためのガイドラインなしでトレーニングプログラムをアドバイスする責任があります. さらに、一部のエクササイズは、完全な評価の対象ではないようです。
トレーニング プログラム (有酸素トレーニング、筋力強化、筋力トレーニング) に関しては、科学文献は、含まれる患者の臨床的重症度に関するデータの欠如と同様に、遺伝的および臨床的ばらつきが大きいことを示しています。 さらに、ヘテロプラミー レベルのトレーニング効果に関する情報の欠如は、トレーニング中のミトコンドリア プールの適応に関与するメカニズムの理解を制限します。 したがって、このテーマに関するさらなる研究が不可欠です。
これらの患者には、日常生活に十分なフォローアップと個別のトレーニングプログラムを提供する必要があります。 一部の出版物は、日常生活に適合しない特定の概念を要求しています。 研究者は、シンプルで安価な機器を使用して患者が自宅で簡単に再現できる実用的な結論を得るために、トレーニング効果を調査することが有用であると考えています. この文脈では、ビデオ相談は、これらの患者の綿密なフォローアップを可能にする可能性があります.
研究者らは、混合トレーニング (持久力と筋力強化) を個人に合わせて自宅で行い、その後にビデオ コンサルティングを行うと、ヘテロプラスミーやクレアチン ホスホキナーゼ レベルを増加させることなく、いくつかの身体的基準 (筋力、努力に対する耐性、機能的能力など) にプラスの効果があると仮定しています。 .
調査の概要
研究の種類
介入
入学 (推定)
15
段階
- 適用できない
連絡先と場所
このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。
研究連絡先
- 名前：Sabrina SACCONI
- 電話番号：+33 04 92 03 57 57
- メール：sacconi.s@chu-nice.fr
研究連絡先のバックアップ
- 名前：Jérémy GARCIA
- 電話番号：+33 04 92 03 96 15
- メール：gargia.j@chu-nice.fr
研究場所
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Alpes Maritimes
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Nice、Alpes Maritimes、フランス、06000
- 募集
- Chu De Nice
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コンタクト：
- Sabrina SACCONI
- 電話番号：+33 0492035757
- メール：sacconi.s@chu-nice.fr
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副調査官：
- Michele CAVALLI
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副調査官：
- Andra EZARU
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副調査官：
- Angela PUMA
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主任研究者：
- Sabrina SACCONI
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参加基準
研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。
適格基準
就学可能な年齢
18年歳以上 (大人、高齢者)
健康ボランティアの受け入れ
いいえ
説明
包含基準:
- 18歳以上の患者、
- 遺伝的に確認されたミトコンドリアミオパシーで、
- ミトコンドリアDNAの突然変異で、
- 治験責任医師によると、臨床的に優勢なミオパシー様障害、
- 介助の有無にかかわらず歩くことができ、
- ビデオ相談（コンピューターとカメラまたはスマートフォンによるインターネット接続を意味する）によって中断されることなく、少なくとも1年間追跡される可能性が高い、
- 書面によるインフォームドコンセントを与え、社会保障のメンバーであること。
- 妊娠可能年齢の患者の場合、信頼できる避妊法を少なくとも 1 か月使用している必要があります。
除外基準:
- -包含訪問中の研究者によると、研究の実施と互換性のない病理学または併存疾患のある患者、
- インクルージョン訪問中の研究者によると、トレーニングプログラムに適合しない体調の患者、
- -先週、視覚およびアナログスケールで6の強度の身体的疲労および/または筋肉痛を患っている患者、
- 妊娠中または授乳中の患者、
- -研究の過程で妊娠を期待している患者、
- 法律または後見人または保佐人の下で保護されている患者、またはフランス公衆衛生規則の L.1121-16 条項に基づく臨床試験に参加できない患者。
研究計画
このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
- 主な目的：防止
- 割り当て：なし
- 介入モデル：単一グループの割り当て
- マスキング：なし（オープンラベル）
武器と介入
参加者グループ / アーム |
介入・治療 |
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他の：ミトコンドリアミオパシー
ミトコンドリアミオパシーの患者で、ミトコンドリア DNA 変異が遺伝的に確認されている
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患者は自宅で個別化された混合トレーニング プログラム (持久力と筋肉の強化) を実行します。
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この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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トレーニング期間中の移動の全体的な機能的能力の 6 か月 (S0) から 9 か月 (S12) および 12 か月 (S24) への変化
時間枠：6（S0）、9（S12）、12（S24）ヶ月
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移動の全体的な機能能力は、Timed Up and Go テストを実行する時間によって測定されます。
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6（S0）、9（S12）、12（S24）ヶ月
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二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
|---|---|---|
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6か月（S0）から9か月（S12）、12か月（S24）までのトレーニング期間中の上肢と下肢の筋力の変化
時間枠：6（S0）、9（S12）、12（S24）ヶ月
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等尺性および最大の筋肉収縮中の上肢（肩の外転、肘および指の曲げ）および下肢（膝の伸展）の筋力は、定量化された筋肉試験装置で測定されます。
上肢の強さは、ダンベルで座って発達したときにも測定されます。
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6（S0）、9（S12）、12（S24）ヶ月
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6か月（S0）から9か月（S12）および12か月（S24）までのトレーニング期間中の上肢および下肢の筋持久力の変化
時間枠：6（S0）、9（S12）、12（S24）ヶ月
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等尺性および最大筋収縮中の上肢 (肩の外転、肘および指の曲げ) および下肢 (膝伸展) の筋持久力を 30 秒間維持し、収縮の開始時と終了時の力の差によって測定します。
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6（S0）、9（S12）、12（S24）ヶ月
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6か月（S0）から9か月（S12）および12か月（S24）までのトレーニング期間中の歩行機能の変化
時間枠：6（S0）、9（S12）、12（S24）ヶ月
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歩行における機能的能力の修正は、6分間の歩行テスト中の最大歩行距離（メートル単位）によって測定されます
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6（S0）、9（S12）、12（S24）ヶ月
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6か月（S0）から9か月（S12）および12か月（S24）への訓練期間中の移動中の機能的能力の変化
時間枠：6（S0）、9（S12）、12（S24）ヶ月
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移乗中の機能的能力の変化は、1分間のチェアリフトテスト中に実行された座位から立位への移乗の最大数によって測定されます
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6（S0）、9（S12）、12（S24）ヶ月
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トレーニング期間中の疾患の臨床的重症度の 6 か月 (S0) から 9 か月 (S12) および 12 か月 (S24) への変化
時間枠：6（S0）、9（S12）、12（S24）ヶ月
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疾患の臨床的重症度は、成人向けニューカッスル ミトコンドリア病スケール (NMDAS) とその 3 つの最初のセクションで測定されます。
スコアの範囲は 0 ～ 145 です。
スコアが高いほど、病気はより深刻です。
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6（S0）、9（S12）、12（S24）ヶ月
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6か月（S0）から9か月（S12）および12か月（S24）へのトレーニング期間中の生活の質の変化
時間枠：6（S0）、9（S12）、12（S24）ヶ月
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生活の質は、遺伝性神経筋疾患アンケート（QOL-gNMD）の生活の質で測定されます。
QoL-gNMD は、「身体症状の影響」（0 から 19 のスコア）、「自己認識」（0 から 24 のスコア）、「活動と社会参加」（0 から 27 のスコア）の 3 つのドメインに分割されます。 .
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6（S0）、9（S12）、12（S24）ヶ月
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6ヶ月（S0）から9ヶ月（S12）、12ヶ月（S24）までのトレーニング期間中の疲労感の変化
時間枠：6（S0）、9（S12）、12（S24）ヶ月
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感じられる疲労は、Fatigue Severity Scale (FSS) で測定されます。
FSS は、疲労の身体的側面に焦点を当てた一次元スケールです。
これは、疲労による障害が日常生活に与える影響を測定するために開発された自己申告型のアンケートです。
身体的、社会的、認知的効果を含むいくつかの領域をカバーしています。
FSS は、1 = 「強く同意しない」から 7 = 「強く同意する」までの範囲のスコアを持つ 9 項目で構成される患者報告の結果です。
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6（S0）、9（S12）、12（S24）ヶ月
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ヘテロプラスミーレベルの変化を評価することにより、臨床的および生物学的耐性に対するトレーニングプログラムの効果を確認します
時間枠：6（S0）、9（S12）、12（S24）ヶ月
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血液および尿サンプルからのミトコンドリア DNA のヘテロプラスミー レベルを、トレーニング開始時 (6 か月、S0)、およびトレーニング期間後 9 (S12) および 6 (S24) か月間で比較します。
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6（S0）、9（S12）、12（S24）ヶ月
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努力関連の筋肉痛を定期的に評価することにより、臨床的および生物学的耐性に対するトレーニングプログラムの効果を確認します
時間枠：6か月（S0）から12か月（S24）まで
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筋肉痛のレベルは、各トレーニングセッションの前後に視覚的およびアナログ的な痛みのスケールで測定されます。
スコアラーは 0 から 10 の範囲で、0 は「痛みなし」、10 は「考えられる最大の痛み」です。
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6か月（S0）から12か月（S24）まで
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筋肉損傷マーカーである血中クレアチンホスホキナーゼレベルを評価することにより、臨床的および生物学的耐性に対するトレーニングプログラムの効果を確認します
時間枠：0 (S-24) ～ 12 か月 (S24)
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臨床的および生物学的耐性は、トレーニング前およびトレーニング期間中（トレーニング期間開始の12週間前、トレーニング期間開始時、および2、4、8、12、16、20、および24週間）の血中クレアチンホスホキナーゼレベルで測定されます。研修期間開始後）
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0 (S-24) ～ 12 か月 (S24)
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トレーニング頻度と臨床パラメータ（筋力、持久力、全体的な移動、歩行、移動中などの機能的能力）への影響との間の「用量効果」関係を確立する
時間枠：0 (S-24) ～ 12 か月 (S24)
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用量効果関係を特定するために、臨床マーカー（筋力、持久力、歩行中および移動中の全体的な機能的能力）の進化は、完了したトレーニングセッションの数と一致します
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0 (S-24) ～ 12 か月 (S24)
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最近の身体活動アンケート (RPAQ) を評価して、報告された体調に対するトレーニング プログラムの効果を確認します。
時間枠：6（S0）、9（S12）、12（S24）ヶ月
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RPAQ は、家の内外での身体活動、通勤、仕事、趣味の 3 つの部分に分かれています。 このアンケートは以下を評価します。
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6（S0）、9（S12）、12（S24）ヶ月
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Global Physical Activity Questionnaire (GPAQ) を評価して、報告された体調に対するトレーニング プログラムの効果を確認します。
時間枠：6（S0）、9（S12）、12（S24）ヶ月
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GPAQ は、職場での活動、ある場所から別の場所への移動、趣味の 3 つの部分に分かれています。
パートごとに、低い、中程度、激しいの 3 段階でスコアがランク付けされます。
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6（S0）、9（S12）、12（S24）ヶ月
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ヘテロプラスミー レベルのトレーニングなしで疾患の自然史を説明する
時間枠：0 (S-24) および 6 か月 (S0)
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血液および尿サンプルからのミトコンドリア DNA のヘテロプラスミー レベルは、観察段階の開始時 (S-24) および 6 か月後のトレーニングの開始時 (S0) に評価されます。
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0 (S-24) および 6 か月 (S0)
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血中クレアチンホスホキナーゼレベルのトレーニングなしで疾患の自然史を説明する
時間枠：0 (S-24) および 6 か月 (S0)
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血中クレアチンホスホキナーゼレベルは、観察段階の開始時 (S-24) および 6 か月後のトレーニング開始時 (S0) に評価されます。
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0 (S-24) および 6 か月 (S0)
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上肢と下肢の筋力トレーニングなしで病気の自然史を説明する
時間枠：0 (S-24) および 6 か月 (S0)
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等尺性および最大筋収縮時の上肢 (肩の外転、肘および指の曲げ) および下肢 (膝伸展) の筋力は、観察段階 (S-24) の開始時および 6 か月後に定量化された筋力試験装置を使用して測定されます。 、トレーニングの開始時 (S0)。
上肢の筋力は、観察段階の開始時 (S-24) および 6 か月後のトレーニングの開始時 (S0) に、ダンベルを使用して座っている間にも測定されます。
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0 (S-24) および 6 か月 (S0)
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歩行の機能的能力のトレーニングなしで病気の自然史を説明する.
時間枠：0 (S-24) および 6 か月 (S0)
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歩行における機能的能力の修正は、観察段階 (S-24) の開始時および 6 か月後のトレーニングの開始時に、6 分間の歩行テスト中の最大歩行距離 (メートル単位) によって測定されます ( S0)。
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0 (S-24) および 6 か月 (S0)
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移動中の機能的能力のトレーニングなしで疾患の自然史を説明する
時間枠：0 (S-24) および 6 か月 (S0)
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移行中の機能的能力の変更は、観察段階（S-24）の開始時と6か月後のトレーニングの開始時に、1分間のチェアリフトテスト中に実行される座ってから立つまでの移行の最大数によって測定されます。 (S0)。
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0 (S-24) および 6 か月 (S0)
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生活の質に関する訓練を受けずに疾患の自然史を説明する
時間枠：0 (S-24) および 6 か月 (S0)
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生活の質は、観察段階の開始時 (S-24) および 6 か月後のトレーニングの開始時 (S0) に、遺伝性神経筋疾患アンケート (QOL-gNMD) で生活の質を測定します。
QoL-gNMD は、「身体症状の影響」（0 から 19 のスコア）、「自己認識」（0 から 24 のスコア）、「活動と社会参加」（0 から 27 のスコア）の 3 つのドメインに分割されます。 .
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0 (S-24) および 6 か月 (S0)
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疲労感の訓練なしで病気の自然経過を説明する
時間枠：0 (S-24) および 6 か月 (S0)
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感じられる疲労は、観察段階の開始時 (S-24) と 6 か月後のトレーニング開始時 (S0) に、疲労重症度尺度 (FSS) で測定されます。
FSS は、疲労の身体的側面に焦点を当てた一次元スケールです。
これは、疲労による障害が日常生活に与える影響を測定するために開発された自己申告型のアンケートです。
身体的、社会的、認知的効果を含むいくつかの領域をカバーしています。
FSS は、1 = 「強く同意しない」から 7 = 「強く同意する」までの範囲のスコアを持つ 9 項目で構成される患者報告の結果です。
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0 (S-24) および 6 か月 (S0)
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最近の身体活動アンケート (RPAQ) を評価することにより、報告された身体状態に関するトレーニングなしで疾患の自然史を説明します。
時間枠：0 (S-24) および 6 か月 (S0)
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RPAQ は、家の内外での身体活動、通勤、仕事、趣味の 3 つの部分に分かれています。 このアンケートは、観察段階の開始時 (S-24) と 6 か月後のトレーニングの開始時 (S0) に以下を評価します。
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0 (S-24) および 6 か月 (S0)
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Global Physical Activity Questionnaire (GPAQ) を評価することにより、報告された身体状態に関するトレーニングなしで疾患の自然史を説明します。
時間枠：0 (S-24) および 6 か月 (S0)
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GPAQ は、職場での活動、ある場所から別の場所への移動、趣味の 3 つの部分に分かれています。
パートごとに、低い、中程度、激しいの 3 段階でスコアがランク付けされます。
GPAC は、観察フェーズの開始時 (S-24) と 6 か月後のトレーニングの開始時 (S0) に評価されます。
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0 (S-24) および 6 か月 (S0)
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協力者と研究者
ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。
研究記録日
これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。
主要日程の研究
研究開始 (実際)
2022年12月20日
一次修了 (推定)
2027年6月1日
研究の完了 (推定)
2027年6月1日
試験登録日
最初に提出
2022年4月8日
QC基準を満たした最初の提出物
2022年4月21日
最初の投稿 (実際)
2022年4月26日
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
2026年6月24日
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
2026年6月23日
最終確認日
2026年6月1日
詳しくは
この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。