全身性硬化症における皮膚の関与の潜在的な生物学的マーカーである幹細胞因子?

このプロジェクトは、全身性硬化症を研究し、その皮膚病変の血清マーカーを見つけることを目的としています。

全身性硬化症 (SSc) は、結合炎の一部であり、線維症と血管障害を特徴とするまれな免疫疾患です。 これらの 2 つのプロセスを含む複数の内臓病変は、この病気の重症度を構成します。 その皮膚科学的関与は基本的な臨床要素です。

全身性硬化症は、皮膚科学的関与の程度に応じて、主に 2 つのサブタイプに分類されます。限定的およびびまん性全身性硬化症です。 これらは、特定の自己抗体プロファイルと臨床的特徴も異なります。 それにもかかわらず、限られたまたはびまん性の全身性硬化症の存在を早期に区別することを可能にする、特定の基準、マーカーを決定することが依然として必要です。 後者は、より深刻な器質的および皮膚的関与と過剰な死亡率を特徴としています。 これにより、病気の早期発症時に最初からより積極的な管理が可能になります。

一般に、この病態は、内皮細胞 (EC) と線維芽細胞の機能不全、および自己免疫によって特徴付けられることが知られています。 多くのメディエーターが、SSc で観察される線維芽細胞の活性化に寄与しています。 しかし、トランスフォーミング増殖因子ベータ (TGFβ) は、線維症プロセスの中心的な調節因子であると考えられています。

内皮細胞は、幹細胞因子（SCF）の産生を介してマスト細胞と相互作用し、マスト細胞の増殖と分化を誘導することも知られています。 全身性硬化症で損傷した皮膚組織には、特に TGFβ を産生するマスト細胞が浸潤しています。

Kihira et al (1998) のチームは、全身性硬化症患者の血清中に高レベルの SCF が存在することを示しました。

SCFアッセイを介して、全身性硬化症におけるTGFβのこの可能性のある産生経路を調査した研究はほとんどありません。

この研究により、研究者は次のことを行うことができます。

• 全身性硬化症を患っている患者の血清中のSCFの投与による線維症のこの可能性のある経路を研究する
• SCFの投与量は、限局性強皮症の患者と比較して、びまん性強皮症の患者の方が高くなるという仮説を立てて、皮膚病変の可能なバイオマーカーとしてSCFを説明する