Stamcellefaktor, en potentiel biologisk markør for hudinvolvering i systemisk sklerose?

Dette projekt har til formål at studere systemisk sklerose og finde en serummarkør for dens kutane involvering.

Systemisk sklerose (SSc) er en sjælden immunsygdom, der er en del af bindebetændelse og er karakteriseret ved fibrose og vaskulopati. Flere viscerale læsioner, der involverer disse to processer, udgør sværhedsgraden af ​​denne sygdom. Dets dermatologiske involvering er et grundlæggende klinisk element.

Systemisk sklerose er hovedsageligt opdelt i to undertyper, afhængigt af omfanget af dermatologisk involvering: begrænset og diffus systemisk sklerose. Disse adskiller sig også i visse autoantistofprofiler og kliniske træk. Ikke desto mindre er det stadig nødvendigt at bestemme visse kriterier, markører, hvilket gør det muligt på et tidligt stadium at skelne tilstedeværelsen af ​​begrænset eller diffus systemisk sklerose. Sidstnævnte er karakteriseret ved mere alvorlig organisk og kutan involvering og overdødelighed. Dette ville give mulighed for mere aggressiv behandling fra begyndelsen ved en tidlig debut af sygdommen.

Generelt er det kendt, at denne patologi er karakteriseret ved dysfunktion af endotelceller (EC) og fibroblaster samt autoimmunitet. Mange mediatorer bidrager til fibroblastaktiveringen observeret i SSc. Imidlertid anses transformerende vækstfaktor beta (TGFβ) for at være den centrale regulatoriske faktor for fibroseprocesser.

Det er også kendt, at endotelceller interagerer med mastceller gennem produktionen af ​​stamcellefaktor (SCF) for at inducere deres proliferation og differentiering. Det beskadigede hudvæv i systemisk sklerose infiltreres især af mastcelleceller, som producerer TGFβ.

Holdet af Kihira et al (1998) demonstrerede tilstedeværelsen af ​​et højt niveau af SCF i serum fra patienter med systemisk sklerose.

Få undersøgelser udforsker denne mulige produktionsvej for TGFβ i systemisk sklerose via SCF-assay.

Denne undersøgelse vil give efterforskerne mulighed for at:

• studere denne mulige rute for fibrose gennem dosering af SCF i serum fra patienter, der lider af systemisk sklerose
• beskrive SCF som en mulig biomarkør for hudinvolvering ved at antage, at doseringen af ​​SCF vil være højere hos patienter med diffus sklerodermi sammenlignet med dem med begrænset sklerodermi