Stamcellsfaktor, en potentiell biologisk markör för hudinblandning i systemisk skleros?

Detta projekt syftar till att studera systemisk skleros och hitta en serummarkör för dess kutana engagemang.

Systemisk skleros (SSc) är en sällsynt immunsjukdom som är en del av bindevitt och kännetecknas av fibros och vaskulopati. Flera viscerala lesioner som involverar dessa två processer utgör svårighetsgraden av denna sjukdom. Dess dermatologiska inblandning är ett grundläggande kliniskt element.

Systemisk skleros delas huvudsakligen in i två undertyper, beroende på omfattningen av dermatologisk involvering: begränsad och diffus systemisk skleros. Dessa skiljer sig också i vissa autoantikroppsprofiler och kliniska egenskaper. Ändå är det fortfarande nödvändigt att bestämma vissa kriterier, markörer, vilket gör det möjligt att i ett tidigt skede urskilja närvaron av begränsad eller diffus systemisk skleros. Den senare kännetecknas av mer allvarlig organisk och kutan inblandning och överdödlighet. Detta skulle möjliggöra mer aggressiv behandling från början vid en tidig debut av sjukdomen.

I allmänhet är det känt att denna patologi kännetecknas av dysfunktion av endotelceller (EC) och fibroblaster samt autoimmunitet. Många mediatorer bidrar till fibroblastaktiveringen som observeras i SSc. Emellertid anses transformerande tillväxtfaktor beta (TGFβ) vara den centrala regulatoriska faktorn för fibrosprocesser.

Det är också känt att endotelceller interagerar med mastceller genom produktion av stamcellsfaktor (SCF) för att inducera deras proliferation och differentiering. De skadade hudvävnaderna i systemisk skleros infiltreras i synnerhet av mastcellceller som producerar TGFβ.

Teamet av Kihira et al (1998) visade närvaron av en hög nivå av SCF i serumet hos patienter med systemisk skleros.

Få studier utforskar denna möjliga produktionsväg för TGFβ vid systemisk skleros via SCF-analys.

Denna studie kommer att göra det möjligt för utredarna att:

• studera denna möjliga väg för fibros genom doseringen av SCF i serumet hos patienter som lider av systemisk skleros
• beskriv SCF som en möjlig biomarkör för hudinblandning genom att anta att dosen av SCF kommer att vara högre hos patienter med diffus sklerodermi jämfört med de med begränsad sklerodermi