Czynnik komórek macierzystych, potencjalny biologiczny marker udziału skóry w twardzinie układowej?

Projekt ten ma na celu zbadanie twardziny układowej i znalezienie markera w surowicy jej skórnego zaangażowania.

Twardzina układowa (SSc) jest rzadką chorobą immunologiczną, która jest częścią zapalenia tkanki łącznej i charakteryzuje się zwłóknieniem i waskulopatią. Liczne zmiany trzewne obejmujące te dwa procesy składają się na ciężkość tej choroby. Jego zaangażowanie dermatologiczne jest podstawowym elementem klinicznym.

Twardzinę układową dzieli się głównie na dwa podtypy, w zależności od stopnia zajęcia skóry: twardzina układowa ograniczona i rozlana. Różnią się one również pewnymi profilami autoprzeciwciał i cechami klinicznymi. Niemniej jednak nadal konieczne jest określenie pewnych kryteriów, markerów, pozwalających na wczesne rozpoznanie obecności ograniczonej lub rozlanej twardziny układowej. Ta ostatnia charakteryzuje się cięższym zajęciem organicznym i skórnym oraz nadmierną śmiertelnością. Umożliwiłoby to bardziej agresywne postępowanie od samego początku przy wczesnym wystąpieniu choroby.

Ogólnie wiadomo, że ta patologia charakteryzuje się dysfunkcją komórek śródbłonka (EC) i fibroblastów oraz autoimmunizacją. Wiele mediatorów przyczynia się do aktywacji fibroblastów obserwowanej w SSc. Jednak transformujący czynnik wzrostu beta (TGFβ) jest uważany za centralny czynnik regulujący procesy włóknienia.

Wiadomo również, że komórki śródbłonka oddziałują z komórkami tucznymi poprzez wytwarzanie czynnika komórek macierzystych (SCF) w celu indukowania ich proliferacji i różnicowania. Uszkodzone tkanki skóry w twardzinie układowej są naciekane w szczególności przez komórki tuczne, które wytwarzają TGFβ.

Zespół Kihira i in. (1998) wykazał obecność wysokiego poziomu SCF w surowicy pacjentów z twardziną układową.

Niewiele badań bada tę możliwą ścieżkę produkcji TGFβ w twardzinie układowej za pomocą testu SCF.

To badanie pozwoli badaczom:

• zbadali tę możliwą drogę zwłóknienia poprzez dawkowanie SCF w surowicy pacjentów cierpiących na twardzinę układową
• opisują SCF jako możliwy biomarker zajęcia skóry, stawiając hipotezę, że dawka SCF będzie wyższa u pacjentów z twardziną rozlaną w porównaniu z pacjentami z twardziną ograniczoną